Grattis till TIO års fantastiskt arbete!
Texas Children’s World-Renowned Histiocytosis Program Celebrates 10-year Anniversary
December 16, 2010 - Texas Children's Hospital
December marks the 10-year anniversary of the formation of the world-renowned Histiocytosis Program at Texas Children's Cancer Center and Hematology Service (TCCC&HS), a joint center of Texas Children’s Hospital and Baylor College of Medicine. Histiocytic Diseases, disorders of the immune system that are difficult to diagnose and define, include Langerhans Cell Histiocytosis (LCH), Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) and other even more rare conditions. While these are rare diseases, they occur with similar frequency as pediatric lymphomas that receive significantly more public attention and research funding.
Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) arises when misguided immune cells form lesions and can affect almost any organ in the body. Patients with mild forms of the disease can suffer from lifelong complications, and patients with more disseminated disease are at very high risk of death. Improving outcomes for children and adults with LCH depends on better understanding of the disease.
Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) arises when the immune system fails to turn off an inflammatory response, like a furnace without an off switch. The unrestrained immune cells cause multi-system organ failure that is almost universally fatal without therapy. While understanding of the biology of HLH has improved significantly over the past decade, it remains a tremendous clinical challenge. Even when the disease is recognized and treated according to the best known therapy, survival is less than 60%.
Early in his career, Dr. Kenneth L. McClain recognized the need to improve our understanding and clinical approaches to these diseases. At Texas Children’s, he and Dr. David Poplack, director of the TCCC&HS, made these patients a priority by developing the Histiocytosis Program with the goal of providing the best care available for children and adults, and ultimately to find cures for these diseases. When the Program began, Dr. McClain was seeing 20-30 patients per year, largely by himself. Today, a team of dozens of interdisciplinary specialists at Texas Children’s including surgeons, neurosurgeons, ear-nose-throat specialists, radiologists, nurse practitioners and nurses are working together to care for over 120 new patients annually and follow more than 400 patients with these rare disorders. Additionally, they respond to hundreds of phone consults and e-mails from families around the world. The Texas Children’s Histiocytosis Program is now the largest program of its type in the world.
“When someone finds out they have a rare disease, they want to go where their condition isn’t uncharted territory,” says McClain. “They want to know that the doctors have seen patients like them in the past, and that they’ve been successful in treating those patients. Just meeting some of the other patients here at TCCC&HS who are dealing with the same disease makes a huge difference in terms of putting people at ease. At Texas Children’s, Histiocytosis is not a rare disease.”
In addition to being Program Director for the Histiocytosis Program, Kenneth L. McClain, M.D. Ph.D., is the past president of the Histiocyte Society and has been treating patients with Histiocytic disorders for over thirty years. Carl Allen M.D., Ph.D. joined Dr. McClain in 2006 to help expand the Histiocytosis Program. Through advanced clinical experience and research of Histiocytic diseases, the Texas Children’s Histiocytosis Program has established clinical and biologic correlations that no other center in the world has accomplished. Drs. McClain and Allen, who jointly oversee the Program’s Research, are constantly working towards developing more effective and innovative therapies for these diseases and offer the opportunity for patients to enroll in clinical studies. Over the past 10 years, the team has authored over 30 scientific articles as well as multiple reviews, and book chapters. They have also given clinical and scientific talks a dozens of venues from rural community hospitals to plenary sessions of international scientific meetings in their mission to educate colleagues about these illnesses. Over the next ten years, their goal is to find and implement cures for their patients. In addition to continuing laboratory research projects, the team is developing several new clinical trials.
“We’re dedicated to our patients with Histiocytosis, and truly invested in their future,” said Dr. McClain, who recently accompanied one patient on a 50-mile bike ride to help him achieve his Boy Scout eagle award. “Because we constantly see new patients who are going through treatment for Histiocytic disorders, we’re well aware of their struggles, and are able to provide new hope, and new possibilities. It’s amazing how far we’ve come in the past ten years.”
To learn more about Histiocytosis, make an appointment, participate in research, or support the Texas Children’s Histiocytosis Program, please visit the program website, www.txccc.org/histiocytosis.
To learn more about how research is leading to a better understanding of Histiocytosis, please visit: http://www.bcm.edu/news/item.cfm?newsID=3189.
Dr. Kenneth McClain
Dr. Carl Allen
***
Det är är anledningen till varför jag lyssnar mest på McClain när det gäller Elmer. Det är helt enkelt för att han ÄR bäst, han vet mest och hela TCCC är suveräna på Barncancer och blodsjukdomar som Langerhans cellhistiocytos och andra Histiocytoser.
***
Vi tar det här stycket från texten ovan en gång till:
"Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) arises when misguided immune cells form lesions and can affect almost any organ in the body. Patients with mild forms of the disease can suffer from lifelong complications, and patients with more disseminated disease are at very high risk of death"
Bara att välja och vraka alltså... antingen svårt livshotande sjuk med tung behandling och förhoppningsvis överlevnad med lite tur eller lite så där småsjuk hela livet. Vaddå? typ att sjukdomen blossar upp i huden då och då? "Äter" på öron och hörsel? Orsakar problem med magen så som förstoppning, diarré, kräkningar osv... Permanenta skador på skelett, hörsel, följdsjukdomar som DI med livslång medicinering. Neurologiska skador för livet osv.
Inga nyheter förstås men det är lika kul varje gång att få det upptryckt i ansiktet svart på vitt.
Här är en underbar presentation av Texas Children's Cancer Center:
Dikten i slutet ihop med de bilderna.... åh *snyft* :-(
Elmer idag
Elmers temp har varit lägre idag :-) 38,0-38,5 har den legat på och jag har inte gett någon alvedon. Jag ger bara alvedon vid hög feber och/eller ont, i övrigt är ju febern bara bra för att bekämpa själva grundproblemet. Ibland glömmer man varför kroppen tar till feber...
Han har varit mindre gnällig idag, men ganska trött och lugn. Han sov ganska länge i morse och sov många timmar mitt på dagen.
Maten då? Ja de flesta skulle säkert tycka att han fått i sig bra men jämfört med hur en frisk Elmer äter så har han inte alls ätit bra.
1 flaska välling, pytteliten bit macka med smör (osten ratades), en flaska välling till, knappt en halv burk barnmat, en bägare fruktpuré, en bit pannkaka stor som en femkrona typ, några chips och sen ytterligare en flaska välling.
Jag är van att Elmer äter ungefär så här en dag hemma:
1 smörgås, en portion pulvergröt, en halv banan, en extrastor barnmatsburk, en fruktbägare, mellanmål tex en flaska välling eller frukt ell,er vad som, en portion riktig mat, en frukt eller bägare fruktpuré, en stor portion pulvergröt eller en flaska välling.
Men ja, så kan man ju inte äta när man är sjuk då, det fattar ju jag med. Förrutom att just Elmer brukar det. Elmer har alltid ätit, hela sitt liv, oavsett hur han mått har han alltid ätit, alltid gått upp bra i vikt. Detta är lixom inte första gången han är sjuk.
Förrutom det halvdåliga matintaget har han bajsat ganska mycket idag, uppdelat på 3 omgångar och det har varit väldigt löst.
Han har druckit bra med vatten och kissat bra.
Den rosa fläcken på armen har bleknat under dagen och försvunnit och han har haft några till mycket mindre fläckar som kommit och försvunnit under dagen. Skumt. Områdena där han har sina "atopiska eksem" är liksom missfärgade/lila (färgen beror på febern) men man kan inte känna dem alls, det är inte torrt för fem öre i huden. Områdena är helt släta och "infiltrerade" så att säga.
Han känns sval på huvudet nu när han sover så jag håller tummarna för att han inte har någon feber imorgon <3
Hur gick det igår?
Hur gick det nu då igår?
Vi kom till barnakuten och där var fullt av väntande småbarn med föräldrar. Kul! Inte. Det kan bli låång väntan sa sköterskan. Alla andra barn satt snälla (sjuka) och lugna (återigen: sjuka!) i föräldrarnas knä, kanske gnällde lite, hostade, skrek av smärta (som ett barn gjorde).
INTE Elmer. Nej nej, Elmer hade såklart tagit på sig sitt vanliga sjukhushumör och var strålande pigg och glad. Dessutom hade han fortfarande Alvedon i sig och hade sovit i bilen och samlat kraft.
Han log hela tiden och hoppade och skuttade. Dansade (!) SJÖNG (!!) "Laaalaaalaaaa" och busade. Syrran höll på skämmas ihjäl men jag vet ju hur Elmer funkar så fort han kommer till ett sjukhus så det var nästan väntat. Jag kände ju att han var varm också så.
Av okänd anledning fick vi första bästa lediga rum efter bara så där 20-30 minuter (föreställ dig de glada blickarna från övriga väntande föräldrar).
Inne på rummet kördes rutinprocedur, ta temp, väga. Jag sa att han väger 12,5 kg för det var vad jag förväntade mig eftersom han vägde 12,3 på senaste BVC-kontrollen. Men vi vägde iallafall. 11,9 tyckte vågen. Jag och syrran ba "haha nää den där vågen kan inte stämma" då fick vi sätta honom på bebisvågen som bekräftade: han HAR gått ner en massa :-(
Jag fick stor orosklump i magen, lilla bebisen har gått NER i vikt! :-( :-( ja, det är säkert jättenormalt att gå ner i vikt när man är sjuk blablabla men när de TJATAT i 15 månader hur lugnt allt är för att han ju går upp i vikt och blir han allvarligt sjuk av sin LCH kommer det synas på kurvan osv, heeela tiden höra detta om och om igen, sålänge han går upp i vikt mår han bra. Ja, då blir man orolig när ungen gått ner, så är det bara.
Varför gick han tex inte ner i somras när han hade 5-6 veckor diarré? Då fortsatte han öka i vikt men nu minsann, över JUL så ska han gå ner. Det går ju då enkelt skylla på de här senaste 9 dagarnas influensa eller vad han nu har men de som läser bloggen noga vet att trasslet med mat osv började ett par veckor innan dess så nu vill jag VERKLIGEN se att plutt börjar gå UPP i vikt så fort han blir frisk från den här skiten han har nu.
Anyway... tempen visade 39,2 så det var ju inte riktigt så att han dansade och sjöng för att han var frisk, snarare för att miljöombytet var lite spännande och kul och han använde sparad energi och ansträngde sig. Han fick iallafall Ipren för att ta ner febern.
När Elmer ändå var avklädd så upptäckte jag en röd konstig fläck på armbågen och den var inte där när vi åkte hemifrån. Märklig färg typ rosa vilket blev lite kontrast mot hans vanliga svaaagt röda "atopiska eksem" (som inte ser ut som eksem) och det fina blålila nätet han hade över hela kroppen pga feber och avklädd i ett kallt rum.
Sen kom läkaren strax efter sköterskan gått. Han kollade öronen och vänsterörat (det som var "det bra örat" fram tills nyligen) såg okej ut, lite rodnad men jag tror han gissade på att det örat blivit bättre av Kåvepeninet. Högerörat (det örat som varit trassligt i typ 8 mån eller vad det är) var rodnat och med indragen trumhinna och såg inte heller lika fint ut.
Hjärta och lungor lät fint, halsen lite röd inget konstigt osv. Allt lugnt. Men CRP + urinsticka för säkerhets skull tyckte han.
Elmer var sååå söööt! :-D Direkt när läkaren la händerna på stetoskopet för att ta fram det som gick Elmer fram och ställde sig mitt framför och drog upp tröjan! Lille bebisen, han har nog varit på lite väl många undersökningar.
Sen visade jag den nya konstiga rosa fläcken. Men näää det var ju inget konstigt med den. han hade ingen aning om vad det var så det var nog inget farligt. Ja ba....eh...? va? Asså, konstiga fläckar som denna gör mig orolig! Han hånflinade (det gjorde han förresten hela tiden) och sa att "Jooo han vet det...att jag gärna blir orolig över allting". Eh...va? tänkte jag igen.
Han var så otroligt nedlåtande, nonchalant, arrogant. Han började rabbla Elmers sjukhistoria (utan att kunna den speciellt bra) att jag oroar mig i onödan och att han inte tycker jag ska oroa mig så mycket hela tiden och han har väl gjort en massa biopsier som visade på eksem bara. Eeeeh? Nä. Han har gjort hudbiopsier vid tre tillfällen. När han föddes för att få LCH-diagnosen, i våras på mastocytomet för att bekräfta Mastocytos-diagnosen och sen nu i början av hösten när den nya omgången prickar just börjat och den biopsin visade ingenting. "Nääää JUST det" tyckte läkaren :-o jisses.
Jag försökte förklara att vi redan bestämt att om det kommer något i huden som är värt att ta prov på så ska vi göra en ny biopsi och nu har den här rosa fläcken plötsligt uppkommit inom loppet av ett par timmar och jag vill gärna veta vad det är så han kan ju gärna få säga vad det är. "Det är ingenting. Ospecifikt". Jag frågade om det fanns någon risk att det har med Kåvepeninet att göra men nej det var ingen risk och han hånlog bara åt det jag sa om biopsi "Jaja har ni bestämt det så säger jag inget om det *skratt*". TRÖG, jag ville bara veta om det rosa var något att hålla koll på eller inte.
Nog om det, den där läkaren var inte värd att diskutera något med ändå. Han var ju redan inställd på att jag var en sån där JOBBIG, överdrivet orolig störd morsa. Vad vet jag? Det kanske kommer upp ett sånt varningsmeddelande när de öppnar Elmers journal i datorn "VARNING, jobbig mamma, se till att vara så nedlåtande som möjligt, låtsas vara expert på LCH fast du inte kan ETT JÄVLA NÅGE och viktigast av allt: hånflina och hånskratta ofta". Skulle inte förvåna eftersom det oftast är precis det jag möts av med FÅ undantag.
Är det för mycket begärt att de lyssnar (utan att hånflina undertiden), tar en på ALLVAR, inser att de förmodligen inte kan speciellt mycket om LCH, inser att jag förmodligen kan en jävla massa om LCH, visa lite respekt för hans sjukdom som är så lömsk att inte ens forskarna kan den fullt ut, visa lite respekt för att han har en annan sjukdom och ingen kan säga att inte dessa två påverkar varandra.
Nej jag fattar inte hur någon vågar ta så lätt på det hela...
Dessutom hade han mage att hånfullt kalla virusinfektionen för "en liten förkylning". Idiot! Det troliga är väl att Elmer har samma som jag har och det är då FAN ingen förkylning utan en förjävla jobbig influensa och inget annat!
Han avslutade med att säga att Elmer ska fortsätta med sin kåvepenin och febern... ja den får han ha 2 dagar till annars kan jag ju höra av mig igen. VISST, jag är jättesugen på att höra av mig till Borås och få träffa ytterligare någon ny läkare som ska hånflina och vara nedlåtande. Jaaaaa kan vi inte ta det redan idag? Snälla? *suck*. Sen gick läkaren.
Elmer hade precis kissat lite i blöjan men jag testade att hålla honom över handfatet och be honom kissa och han klämde faktiskt fram några stackars droppar i plastmuggen (en av många fördelar med att potta barnen från de är små bebisar). Muggen lämnades till sköterskan när hon kom in igen och det räckte för en sticka (som var helt normal) och stick i fingret gick utmärkt och CRP var också helt normalt.
Dags att åka hem.
Den rosa fläcken är fortfarande kvar på armbågen idag och har fått ett par prickar i sig. Men jag struntar väl i det ett tag så får vi se vad det blir av den.
Den där turen till Borås hade vi verkligen kunnat vara utan iallafall!
Barnakuten
Nu är jag orolig faktiskt :-(
Först och främst så är jag JÄTTEDÅLIG själv kan jag säga, den här influensan är inte skoj! Men mitt lilla hjärta är det värre med.
Han kom ju hem sjuk på söndagen för 8 dagar sen, feber och hade det ett par dagar och sen ett kort kort uppehåll och så feber igen och öroninflammation som vi var till vårdcentralen med i torsdags. Han får 2 doser Kåvepenin/dag och hann få båda på torsdagen så nu när han får ikväll har han fått 5 hela dagar.
Han har som sagt gnällt hela helgen och varit trött, likaså när han kom hem igår. idag har han varit extremt jättegnällig men jag har haft fullt fokus på att orka överleva dagen själv så jag har inte ens haft en tanke på att kolla tempen och har inte känt att han är varm eftersom jag själv har feber.
Så kollade jag nu för en stund sen: 39,4 grader hade han och fick Alvedon. Ringde barndagvården men det var försent så det fanns ingen läkare kvar. Sköterskan ringde ner till barnmottagningen och pratade med dem och de vill ha in Elmer nu ikväll.
Syster A är gullig och kommer hit snart efter jobbet och kör oss till Borås. Alvin är hos farmor.
Lille Bellen, nu får du bli frisk <3
Mamma vet...
Vi fick träffa en äkta "farbror doktorn" :-) en äldre manlig läkare med andra ord. Pratsam var han också men inte så bra på att lyssna - tur att jag inte låter mig tystas så lätt för annars hade jag inte fått en syl i vädret. Jag försökte förklara läget samtidigt som han babblade på ren rutin och ställde frågor som jag gav svar på om han bara hade lyssnat när jag rabblade Elmers sjukhistoria. Blev lite upprepningar med andra ord. Men det gick bra.
Nåväl, han kollade i öronen och hittade såklart en dubbelsidig öroninflammation. Föga överraskande. Han ville ge Kåvepenin, jag tvekade och ville ha klartecken från Borås. Det tyckte han var en bra idé och ringde Barndagvården och fick turligt nog prata med Elmers läkare som tyckte att det gick bra att prova vanlig Kåvepenin.
Sen tassade vi vidare till Apoteket och hämtade ut Penicillinet och köpte Nezeril och mer Alvedon.
Gissa om jag är glad att jag gjorde detta idag? Stor risk att behöva göra detta imorgon på jourtid annars och det hade ju inte varit så kul. Skönt för Ellebellen också att få påbörja tillfrisknandet. Hoppas nu bara att mastocytosen och Penicillinet trivs med varandra.
Min lille hjärteskrutt <3
SUCK! Vill inte!
Elmer har haft en ganska kraftig förkylning med hög feber. Det hade vänt, de senaste två dagarna har han knappt haft feber utan legat runt 37 max 38 grader så vaknar han idag och är gnällig och varm, gick och la sig och sov självmant efter frukost och vaknade nu med 39,4 graders feber.
ÖRONEN! Jag lovar han har fått en öroninflammation nu. Med dubbelsidig öronkatarr och så en rejäl förkylning på det så...
Julafton imorgon. Vad göra? Avvakta och riskera att behöva kolla upp detta imorgon eller kolla upp detta idag och riskera att göra det i onödan? Dessutom vet jag inte om Skene är rätt ställe heller med tanke på hans historia med öronen borde nog Borås kolla på hans öron och dit åker man ju inte gärna "bara så där" och i onödan.
Sen är då frågan - om det nu är en öroninflammation, klarar han då Ery-Max eftersom det funkade sist eller riskerar han att få en reaktion pga sin Mastocytos?
Inatt fick han hosta också och hostade tills han vaknade och spydde slem. Jag gav hostmedicin och då fick han sova ganska lugnt resten av natten som tur var.
Suck... inte idag, inte nu.
***
Uppdatering
Ringde öronkliniken i Borås eftersom de ville att jag skulle höra av mig igen ang operationstid så tänkte jag att jag kunde fråga samtidigt vad jag ska göra med Elmers öron idag.
Operationen och CT blir mest troligt 18 januari :-)
Ang. den ev. öroninflammationen så rekommenderade hon att jag absolut kontaktar vårdcentralen idag, riskera att sitta på akuten imorgon är ingen bra idé. Med hans öron ska han inte gå med en ÖI heller så det behöver kollas. Om Vårdcentralen knorrar (med tanke på allt som är runt hans öron och sånt) så skulle jag ringa tillbaka så får vi komma till Borås.
Jag har ringt VC och är i sån uppringnings-kö så de ringer typ 10 över 11.
***
Uppdatering igen
Pratat med VC. Hon blev lite nojig när jag förklarade allt men gick med på att boka en tid så en läkare kan kolla i öronen iallafall. Hon tror dock inte de kommer våga skriva ut någon antibiotika om det behövs "det där får nog Borås ta". Jag försökte förklara att det jag mest var ute efter var att någon skulle titta i öronen och OM det är en Otit så är det okej för mig att kontakta Borås men jag vill inte gärna ta Borås direkt om han nu inte har en öroninflammation känns det väldigt onödigt. Så som sagt, vi fick en tid. 14:40 ska Elmer vara där.
Hur går det med operationen och allt?
Tyvärr hade hon då inga besked eftersom nyckeln i detta är narkosläkaren som Elmers barnläkare ska prata med och jag vet inte om hon fått tag i denna ännu (eftersom hon inte meddelat mig, vilket hon skulle göra när hon fått tag i denna).
Sköterskan frågade även vilka prover som ska tas om jag visste det men jag vet ju lixom ingenting. Det börjar kännas mer och mer krångligt att samordna CT och öronoperationen. Känns som om allt tar en väldig massa tid enbart för att det ska samordnas. Jag börjar undra om det kanske inte kan vara värt att köra två sövningar och strunta i samordnandet trots allt bara för att det ska gå att planera någon gång.
Jag frågade hur lång tid det tar att få en operationstid normalt sätt och hon sa att det ligger på mellan 4 veckor och 3 månader och det handlar om prioritering, just Elmer ligger på 4 veckor och det kändes bra att veta. Jag berättade även att han nu hör betydligt sämre när han är sjuk och det var inte alls bra förstås och det gör att det känns än mer angeläget att få till en tid snarast.
Det vore bra att först och främst snarast få svar på om narkosläkaren vågar ta Elmer över huvudtaget, annars måste han till Göteborg så det vill jag få veta.
Jag hoppas på att få svar på något IDAG men det är nog att hoppas på för mycket. Sköterskan på öron ville iallafall att jag ska ringa dit så fort jag får reda på något över huvudtaget.
Känner mig stressad nu när han inte hör något alls! Jo det gör han väl förstås men jag upplever det som att han extremt dåligt faktiskt och det måste ju vara jobbigt för honom.
Sjukt var det som sagt...
Elmer är snorig också idag så det är inte bara dålig hörsel och feber. Nu har han fått en släng av sin kassa mage också och NEJ det är INTE magsjuka. Hur vet jag det? Jag VET det bara. Däremot vet jag inte om det beror på den här virusinfektionen eller om det är han vanliga besvär. Så det skulle kunna vara "förkylning i magen". Han har bajsat 3 gånger idag välling/gröt-konsistens - mer åt välling nu senast.
Alvin är normal i magen, snorig och varm och så säger han att han inte mår bra fast han mår inte illa eller vill spy. Alvin var så här runt ons-tors-fredag förra veckan också men blev bättre och så har det nu vänt igen.
Jahapps det här var ju roligt...!
Sjuk :-(
När M och Alvin åkte så tog jag med mig Elmer och tog tempen och jag hade rätt 39,2 hade han då. Sen badade jag lortgrisen och tog på pyjamas. Han fick sina röda fläckar som vanligt i badet fast det blev en riktigt otrevlig färg - rött blandat med blått (pga febern) blev mörkt rödlila :-/
Sen fick han gröt och banan och åt jättebra och utan kväljningar. Har försökt underhålla honom här några timmar och han har inte varit speciellt ledsen eller gnällig men väldigt tyst och jag har upplevt det som att han hör jättedåligt. Mycket sämre än vanligt. Till och med Victor reagerade på hur dåligt Bellen hör utan att jag ens nämnt mina tankar om hörseln.
Nu för ett tag sen hade febern stigit till 39,7 så det blev alvedon, blöjbyte, välling, tandborstning och nattning. Lille bubben <3 Jag hatar verkligen sånt här! Jag blir tokorolig att det är hans sjukdom som spökar men håller alla tummar och tår att det är något vanligt virus eller så. Han har inga andra symptom på vanlig "sjukdom", alltså han är inte snorig, hostig och sånt. Bara feber och dålig hörsel vad jag märkt av hittills.
Det blir i vart fall inget dagis imorgon men jag har avslutning på skolan som jag verkligen vill gå på så jag får se om jag får barnvakt. Farmor kunde nog ta honom förutsatt att jag körde dit honom men jag vet inte om jag är så sugen att ut och köra hela den vägen. Vi får se.
Lille lille bubben <3
<3 Histioträff <3
Vi var iallafall iväg och träffade Hailey och Rachel <3 <3 <3 Det var upplyftande :-) Jag har saknat massor <3 <3 <3
Sen var Rachel med mig på mötet med onkologen men vi hann inte säga hejdå och så för hon var tvungen att gå med H till operation :-(
Ja vad sas nu då? Ja, det var väl mest jag som pratade, han lyssnade och sa inte jättemycket. Jag hade inte så mycket frågor heller iofs eftersom jag inte känner att han vet något som jag inte redan vet eller som jag inte kan få ett säkrare svar från experterna.
Men jag fick iallafall ta upp alla nya grejerna (det med "eksemen", kväljningarna och matproblemen och det med öronen).
Han frågade om jag ville att Elmer skulle behandlas. Lätt fråga att svara på... Nej, jag vill inte att han någonsin ska behöva behandling men ja, jag vill att han ska behandlas om det är bättre för honom än att låta bli, men jag vill ha sjukdomen bevisad först.
Inget nytt bestämt. Ingen ny info. Han skulle prata med Elmers läkare. Jag sa att han kan ju hälsa att jag tycker att hon borde hört av sig. Jag tror han hälsade det för hon ringde ett par timmar senare :-)
BRA! För då kunde jag äntligen ta upp allt nytt konstigt Elmergrejs med henne, framförallt det här med öronen som är nu. Hon ska kolla med narkosläkaren nästa vecka. I värsta fall kommer de inte våga ta det i Borås över huvudtaget så det får bli i Göteborg (pga Mastocytosen och risk för allergichock) men om de vågar ta det i Borås är det inte säkert att det går att ta öronbiten samtidigt som hans CT så det kan tyvärr bli två sövningar ändå, men det får vi förhoppningsvis svar på nästa vecka då.
Det här med huden, att han reagerar så kraftigt på vatten fast han knappt är torr skulle hon mer vilja skylla på hans Mastceller än hans Langerhanska celler. Jag kan nog också känna att det låter mer rimligt. Samtidigt så "ska" han ju inte ha en spridd Mastocytos, egentligen ska det ju bara vara Mastocytomet på benet och inget mer, men vi vet ju att det inte stämmer och att hans kropp, hans mastceller, reagerar överdrivet.
Frågan är ju hur hans LCH och Mastocytos påverkar varandra bara, just därför är det ju lite svårt också att bestämma vad som beror på vad.
Bara att avvakta och vänta som vanligt. Visar CT:n något får vi ta det då. Visar den inget kan man slappna av lite med öronbiten, eller ja, om hans hörselnedsättning beror på öronkatarren så ska han ju höra bättre när han fått rör så det ska ju bli väldigt intressant att se. Jag hoppas verkligen det.
När det gäller magen så blir det nog ett avföringsprov igen, för att kolla om det möjligtvis går att se något tecken på inflammation. Det plus observation hemma då. Blir han mycket värre med matbiten än han är nu så kommer jag inte vänta, då får de agera direkt, GÖRA något. Men förhoppningsvis blir det bra med den där biten nu snart.
Jag tog en del bilder idag. Tänkte visa några på sötaste Histiobarnen när de hälsar lite på varandra :-)
Elmers fina extrakläder-outfit :-P han sket rakt igenom blöjan på väg till Göteborg så det var bara till att gå in och bada ungen i ett handfat på toa och byta kläder på honom.
http://www.barncancerfonden.se/8047
Ett barn har fått vingar :'-(
FINNER INGA ORD! Tårarna bara rinner!
11 år gammal fick hon bli! Förbannade jävla cancerhelvete!!! Hur kan det få vara så hemskt att barn dör??!! En vecka innan jul!
Nu ska vi åka dit om en stund också, till Drottning Silvias barnsjukhus och Barncancercentrum. Elmer har en ny tid idag. Jag ringde i tisdags och fick tid idag.
VARFÖR tillåter vi att barn dör??! Varför hjälps inte alla åt att ge pengar till forskning? Hur kan vi tillåta detta?!!
Vila i frid gumman! Mina tankar går till din mamma idag och övrig släkt <3
Sämsta tänkbara resultat idag...
Vi kom till öronmottagningen vid 9-tiden och först skulle vi träffa audionomen och göra om alla hörseltest. Först och främt ett tymptest. Sist fick han godkänt på vänster och precis godkänt på höger så jag väntade mig absolut inget annat nu. Men nejdå... icke godkänt på båda sidor blev resultatet.
Sen dags för "tittlåda" alltså två skärmar + högtalare osv. Koncentrationen var riktigt bra för en ettåring men det hjälper ju inte när man faktiskt inte hör helt bra. 0-20 decibel räknas som normal hörsel. Elmer hamnade på ca 35 på både höger och vänster, dvs en lätt hörselnedsättning på båda sidor. Från typ 60 40 (blev rättad) måste man ha hörapparat tror jag. Sist vi kollade visade det samma sak på vänster men på högersidan kunde hon inte kolla ordentligt då eftersom koncentrationsförmågan hos Elmer tog slut.
Sista testet var OAE, dvs samma som man gör på nyfödda. Sist fick han godkänt på båda sidor. Nu blev det underkänt på båda sidor istället. Det beror på trumhinnans rörlighet sa hon, alltså OAE blev underkänt på grund av att trumhinnorna inte har bra rörlighet och det är den rörligheten som tymptestet mäter så eftersom tymp var icke godkänt så var det inte så förvånande att OAE inte heller blev godkänt. Så förklarade hon alltså, jag vet inte.
Vidare in till läkaren och kolla i öronen...
Hon kunde se resterna där hudcystan suttit i vänsterörat. Sen hittade hon en öronkatarr på båda sidor. Inte bara på höger så som han haft i ett sträck sen i våras. Vänster har ju sett bra ut hela tiden.
Jag sa att jag är orolig att det är hans LCH som orsakar det här "Ja, jag förstår det" svarade öronläkaren och började söka efter Elmers läkare på dagvården via telefon. Öronläkaren sa att det blir operation för att sätta in rör och tyckte även att man samtidigt skulle ta ett prov på området där han haft sin cysta.
Jag sa att vi bestämt sen innan att han ska göra en CT om det fortsätter att visa hörselnedsättning och så frågade jag om det inte går att göra alla tre sakerna samtidigt så man bara behöver söva en gång.
Grejen är ju att hans andra sjukdom, Mastocytosen, i värsta fall kan orsaka en allergichock vid narkos. Därför vill jag också att de vet om det och kan vara beredda OM något händer.
Vi fick gå ut i väntrummet och fylla i lite papper inför operationen och under tiden fortsatte öronläkaren att söka Elmers läkare. Sen kom hon ut och berättade att hon pratat med Elmers läkare och att vi kör på med allt men eftersom det blir många olika delar hit och dit så är det mycket att samordna och remisser som ska skickas hit och dit. Jag ska ringa i början av nästa och höra om Elmer fått någon tid till operation.
MAMMA VET!
Jag har sagt ända sen han var ganska liten att han inte hör helt bra! Att det är något med Elmers öron! Jag har tjatat om att få öronen kollade ordentligt (CT/datortomografi) länge och Ken McClain har rekommenderat det. Men bara avvaktan och avvaktan till svar.
OM det nu skulle vara hans LCH som äter upp hans öron så kan hans hörselnedsättning vara permanent, en skada han får leva med. Bara för att det inte stoppats i tid. Jag kommer INTE bli glad om det visar sig vara så. Jag har sagt sen i maj att jag tror det är LCH som spökar i hans öron. Flera experter på LCH har bekräftat att det mycket väl kan vara så.
Men men, det här kan också precis lika gärna vara något alldeles enkelt och något som drabbar massor av ungar, alltså bara en vanlig kronisk öronkatarr som gör att barnet behöver rör. Inget ovanligt alls. Men varför hade han då en hörselnedsättning på vänster sida även sist vi kollade, då när hans vänsteröra INTE hade någon öronkatarr?
Nej, det här var inga roliga nyheter och jag överväger att faktiskt ta tag i Göteborgs-biten trots allt. Det är lite för mycket nu.
GOD JUL!
Vad är det nu då....?
Med det sagt kan jag förklara...
I några dagar nu har Elmer, så fort han ätit något fått kväljningar. Ibland så rejält att kräkreflexen fått honom att spy, ibland så har han börjat hosta en massa först och sen spytt. Till stor del slem och bara i samband med att han äter. Det ser ut ungefär som att han skulle vara en liten bebis som ätit för mycket helt enkelt. Men oftast så får han bara kväljningar utan kräk. Jag vet inte hur det varit på dagis men antagligen har det gått bra eftersom de inte ringt om magsjuka som de gjorde förra veckan när det här hände då han åt frukt på dagis - det som gjorde att vi missade tiden i Göteborg.
Han är inte i ordning i andra änden heller. Han är lös och det luktar kräk. Asså... bajset luktar spya/sur skurtrasa. Konstig lukt på bajs! Han har inte direkt diarré utan är bara lös som bebisgröt, lite lösare. Häromdagen helt svart, frågade Alvin om de ätit blodpudding på dagis och han sa att de hade det. Elmer brukar få svart bajs då han ätit blodpudding, fast hårt, detta var löst.
Jag har funderat en del över allt detta men ja, han brukar ju vara konstig i magen, det är jag van vid, och det här med kväljningarna har jag viftat bort med att han ju är förkyld, snorig, slemmig i halsen och har lite hosta så det är inte så konstigt.
Men nu när jag skulle hämta på dagis idag fick jag veta att han inte velat ha någon lunch eller mellis alls i princip. Bara en halv banan till lunch och två glas nyponsoppa till mellis. Det här är nackdelen med ett barn som ALLTID äter bra - man blir orolig när ungen EN dag äter dåligt. Elmer äter ALDRIG dåligt! Jag kan inte ens minnas att det hänt någonsin! (men det har det säkert bara att jag glömt).
Men men jag får väl se hur allt detta utvecklar sig. Nu ska jag laga mat så får vi se om han vill ha någon mat och om han klarar att äta utan att få kväljningar.
Han har ingen feber vad jag vet, har inte kollat, han har lite prickar runt halsen, strecket på rumpan syns bara som en skugga och badfläckarna vet jag inte för han har inte badat på några dagar.
Lille pluttungen, så mycket oro en så liten människa kan skapa <3
Pågående svensk forskning på Histio just nu!
Minsann så pågår det ett projekt precis nu som Barncancerfonden gett en massa pengar till :-)
http://forskarrapporter.barncancerfonden.se/viewansokan.php?id=3671
Jan-Inge Henter
Sammanfattning:
BAKGRUND: De vanligaste histiocytära sjukdomarna är Langerhans cell histiocytos (LCH) och (familjär) hemofagocyterande lymfohistiocytos (FHL). Båda drabbar främst barn och behandlas med likartade cellgifter. Sökande har bl a kartlagt incidens, diagnostik, klinisk bild, sjukdomsprocesser samt behandling vid FHL. Vi har visat att sjukdomen orsakas av en defekt apoptos (=programmerad celldöd) och vi har varit delaktiga i beskrivningen av två av tre nu kända gendefekter.
MÅLSÄTTNING: I. Nå ännu bättre överlevnad vid FHL. II. Kartlägga patofysiologi och gendefekter vid FHL. III. Förstå orsaken till LCH, samt minska dess mortalitet och senkomplikationer.
ARBETSPLAN: I. Sökande leder de internationella terapistudierna för FHL där cellgifter kombineras med immunoterapi jämte BMT (HLH-2004). En uppföljande studie planeras. Även sekundär HLH ska studeras. II. Genom kopplingsanalys och kandidatgener söker vi nya gendefekter. Samtidigt görs avancerade cellbiologiska studier. Det finns en oväntad koppling mellan leukemi/lymfom och vissa av de gendefekter som orsakar FHL, vilket studeras särskilt. III. I avancerade studier försöker vi finna orsaken till LCH. Vidare söker vi bättre behandlingar till LCH, både genom laborativa och kliniska studier. Samtidigt försöker vi reducera komplikationen neurodegeneration vid LCH.
PRELIMINÄRA RESULTAT: FHL: Vi har registrerat över långt över 500 pat från 35 länder, varav nu ca 60% botas. Ca 15% har CNS-komplikationer. Våra cellbiologiska studier kan bidra till snabbare diagnostik av FHL. LCH: Proteinet IL-17A driver sjukdomen LCH. Markörer för pågående CNS-påverkan vid LCH har identifierats.
BETYDELSE: FHL: Överlevnaden förbättras ytterligare. Bakomliggande patofysiologiska mekanismer kan klarläggas. Vi ger möjlighet till ännu säkrare diagnostik, inkl prenatal diagnostik. LCH: Om orsaken kan påvisas så kan man ge mer specifik terapi. På sikt torde vi nå ännu bättre överlevnad och färre handikapp.
Anslag: Fr o m 2010 i 3 år
Anslag 2010: 700.000 kr
Tack för att du finns, professor Henter :-) <3
Är det här normalt?? Känner du igen??
Det började för en dryg vecka sen med att Elmer badade och en stor röd fläck blossade upp på låret. Huden blev ganska irriterad och fortsatte vara illröd flera timmar, var till och med som värst EFTER badet.
Dagen efter var fläcken på låret svagt svagt röd, man kan precis ana den. Inom de närmsta dagarna fick han liknande fläckar på båda låren, vaderna, armarna och händerna. Fläckarna är normalt sett ljusa i färgen, liiite torra men inte alls som storebror Alvins torrfläckar/torreksem han brukar kunna få. Huden "fnasar" sig inte.
Det blossar upp och blir rött av vatten och nej, han badar inte i för varmt eller för kallt vatten och framförallt så är temperaturen inte annorlunda nu än för tex 2 veckor sen när detta inte hände.
Det var bara första gången den röda fläcken stannade och blev värre efter badet nu mera försvinner fläckarna när han torkat.
Jag använder ingen tvål och har inte gjort sen detta kom (flaskorna på bilderna är tomma), däremot ganska mycket (raps)olja, vilket jag använt till honom hela hans liv så den är hans hud van vid.
Känns detta igen? har ditt barn samma?
Jag skulle ju skulla detta på hans sjukdomar. Vilken av dem, Mastocytos eller Langerhans cellhistiocytos vet jag inte men båda handlar ju om celler i huden som reagerar felaktigt istället för att vara snälla celler som ingår i immunförsvaret och skyddar kroppen.
Därför skulle det vara skönt att höra att massa andra har samma sak så jag kan släppa det :-)
****
Uppdatering;
Många här och på Facebook föreslår Atopiskt eksem så jag vill bara klargöra att det Elmer har inte verkar klia, alls, vilket Atopiskt eksem lär ska göra.
Sen har jag Googlat lite :-) i vanlig ordning. Vad hittar jag? Jo att de Langerhanska cellerna i huden spelar stor roll vid atopiskt eksem...? Vad betyder det? Hans Langerhanska celler är ju fucked up och även hans mastceller i huden.
Jisses... vad är det för kass hudkostym ungen fått?? Måndagsexemplar den kostymen...det är då ett som är säkert.
Elmer, hur mår han?
Kanske det inte blir en topp nu här om ett par dagar, fantastiskt i så fall! Strecket på rumpan ser inte värre ut heller utan ser ut som när jag visade bild sist ungefär.
Han har mycket problem med sina röda fläckar som ser ut som nässelutslag - det som började där för en dryg vecka sen efter ett bad. Han har ljusa (väldigt bleka) röda fläckar hela tiden och i kontakt med vatten blossar de upp och blir verkligen ILLRÖDA för att sedan lugna ner sig igen när han torkat. Skitkonstigt.
Det ser lite ut som torreksem och han är lite torr i huden men det är inte alls som Alvins torrfläckar han brukar ha. Alvins torrfläckar är verkligen TORRA, fnasiga typ och de reagerar inte på vatten, så jag vette sjutton. Antagligen kopplat till hans Mastocytos. Han hade ju en sån här konstig grej vid ett tillfälle i våras. Hela huvudet blev rött + en stor fläck på benet. Det kom när han badade och försvann när han steg ur badet. Det har inte hänt fler gånger men det här han hållt på med nu i en dryg vecka påminner väldigt mycket om det.
På huvudet har han fortfarande sin lilla sårskorpa (hallå, ska den inte försvinna någon gång?) men är fin i övrigt.
Så över lag känns allt ganska lugnt just nu :-)
Han har varit förkyld men är nu inte så snorig längre, och har ingen feber, däremot har han fått hosta. Inatt vaknade han för att han blev så störd av sin egen hosta. Jag gav av min hostmedicin (ajabaja) stod 5 ml för barn från 2 år så jag gav 2 ,5 ml. Så får man inte göra - hålla på ge mediciner hur som helst, MEN det funkade och en halvtimmes, gråt, gnäll, vatten, välling och hosta slutade med att han lugnt kunde somna och sova resten av natten och det var det värt. Men visst är jag lite nojig med Ellebellen eftersom jag aldrig vet om saker kommer ge honom en allergisk reaktion som leder till en allergichock. Men jag har ganska bra koll på honom och vet vad jag ska göra i så fall.
Nu ska bellen till dagis och jag till skolan. I eftermiddag möte med Victors skola sen PLUGGA en jäkla massa inför proven i engelska och spanska imorgon.
Läget just nu
Sen vände det igen och har nu under veckan sakta gått mot rödare igen. Roligt, spännande, intressant ....eller inte. Undrar hur det ser ut nästa måndag...? Då är vi ju inne på den dåliga veckan asså den vecka jag förväntar mig att allt kring halsen blossar upp om han ska fortsätta som han gjort.
Nu ser han jättefin ut på halsen, nån enstaka röd prick på kroppen, bland annat precis under ögat vilket ser ut att irritera lite men han märker säkert inte av det. I hårbotten ser han likadan ut som han gjort länge nu, dvs mest bara ett par små sår.
Spridda stora blekröda fläckar lite här och var på ben, armar, händer, en liten på ryggen. Vet inte riktigt vad det är, om hans hud inte trivs med kylan som råder ute eller något men det här började iaf i lördags med det där badet ni vet.
Som jag skrivit innan idag så har han varit pigg, glad, haft bra aptit, ingen feber. Lite lös i magen men inte diarré.
Bortkastat. Trött. Det räcker.
Han kom hem och mådde utmärkt, feberfri och glad. Sen fick han en halv banan och flaska välling och så sov han middag (jag med) i några timmar och efter det smällde han i sig en stor burk mat och en till bananhalva.
Han yr omkring och är hur pigg och sprallig som helst, inte mista tecken på spya eller feber. Diarré då? Nej inte ens det, som han ju brukar ha lite titt som tätt. Han har bajsat en gång, lite löst men långt ifrån diarré - dvs precis så som han brukar vara i magen oftast när han inte är stenhård eller har diarré vilket han numera haft oftare och oftare.
Alvin är hemma nu också och honom är det inte heller något fel på.
Visst, dagen är inte slut än, båda kan börja spy eftersom det faktiskt går magsjuka på dagis men Elmers spya i morse berodde då INTE på någon magsjuka och hela dan förstördes helt i onödan.
Många gnällde om mitt beslut att strunta i allt nu. Varför? Han är inte allvarligt sjuk och hade han inte fötts med LCH hade inget av hans symptom varit något man höjt på ögonbrynen för. Blir han sjuk söker jag vård, precis som jag skulle göra om Victor eller Alvin blir sjuka.
Jag är trött på att vara den som driver på! Jag är trött på att behöva kräva, jag är trött på att behöva tjata, maila experter, trycka på hela tiden - att på detta dessutom bli dåligt bemött blev för mycket! Visst, hade han varit svårt sjuk så hade jag inte haft något val men så som han mår så är det absolut ingen fara. Är vårdpersonalen oroliga för Elmer så får väl DE ta kontakt, ta lite jävla initiativ, vilket aldrig hänt hittills, då det alltid är jag som får trycka på för att det ska hända något alls.
Nej tack, jag tänker inte göra det längre. Så är det bara.
Sen vill jag påminna om en sak som jag skrivit tusen gånger snart: det här är MIN blogg och jag använder den för att ventilera och skriva av mig, det kan ju kanske vara något att ha i bakhuvudet när man läser det jag skriver.
Bellen för 5 minuter sen....
Men fan också! HUR kan man ha en sån otur??!!!
Jag har varit på lektion nu på morgonen så jag hade Elmer på dagis och skulle hämta honom före lunch. Precis när jag kommer hem ringer dagis: Elmer har spytt! Så jag går och hämtar honom och frågar när var hur osv. De har suttit och ätit frukt och sen började Elmer spy, la en fontänspya.
Jag tar hem honom och han är hur pigg som helst, har ingen feber och verkar må jättebra. För mig låter det mer som att han fick kväljningar och spydde för att han är snorig och slemmig i halsen och åt frukt som retade lite så han spydde.
Men, eftersom vi ska till barncancercentrum där det går barn med nedsatt immunförsvar så vill man inte ta några risker självklart. Så jag ringde dit och försökte berätta läget men hade inte ens hunnit säga färdigt första meningen innan den fittiga sura sköterskan (eller vad hon nu var) försökte sammanfatta: "Okej, så Elmer Ris är sjuk och kommer inte". Nää han är inte sjuk! försökte förklara igen men hon lyssnade inte var SKITOTREVLIG för att jag ens försökte förklara och fräste att de sätter upp en ny tid istället. jag svarade "Nä, skit i det helt" och la på.
Jag förstår att de inte vågar ta emot honom, det var lixom därför jag ringde! Hade det varit något annat ställe vi skulle till än detta så hade jag inte ringt, då hade jag sett hur han mådde och avgjort utifrån det de närmsta timmarna om han har magsjuka eller bara råkade spy. Men hon kunde ju lyssnat och varit trevlig herregud! vad fanns det för anledning att bete sig som en idiot, det var ju inte direkt så att jag dök upp där med ett magsjukt barn - jag RINGDE om ett eventuellt men mest troligt inte magsjukt barn men hon behandlade mig som om jag stod i korridoren och spred magsjuka!
Nä nu skiter jag i det här. Jag tänker inte åka med honom till Göteborg, tänker inte göra några biopsier och tänker inte gå på hans kontroller med blodprover och läkarbesök. Jag orkar inte mer, nu räcker det. Han har hittills inte mått dåligt allmänt och skulle sjukdomen sprida sig så han blir allvarligt sjuk så kommer jag INTE missa det och då kan jag söka vård DÅ.
Fuck this...
Cellgifter.... :-/
Vi har avd 321 och 322. 321 är dagvården, dit Elmer ska och 322 är avdelningen där finaste Hailey fortfarande ligger och kämpar för livet. Inte långt kvar tills hon varit inlagd i 200 dagar i sträck, utan att kunna åka hem. Imorgon ska jag träffa Rachel <3 jag har saknat och jag längtar!!! Men om jag ska kunna gå in på 322:an kan jag inte ta med smittohärden Ellebelle ;-) så jag har bett hans farmor passa honom en stund eftersom hon ändå följer med imorgon då jag inte törs köra ända till Göteborg :-P
Var står vi nu idag med Elmer då? Ja, det ser ju inte så bra ut med allt som varit med huden nu det sista. Det lutar mer och mer åt att behandla hans LCH i huden med cellgifter faktiskt. Vi har kommit till den punkten att behandling börjat nämnas. Men! Kvar att göra är givetvis att först bevisa att det faktiskt är hans LCH som bråkar och inget annat som håller på i hans hud. Därför kommer det tyvärr att bli nya hudbiopsier (snart är han lika prickig av biopsiärr som av LCH). Eftersom hans utslag och prickar kommer och går som de vill så kommer vi invänta att det dyker upp något värt att ta prov på och sen får han en komma direkt till hudkliniken.
Det är så här vi tänker just nu men först och främst ska han ju träffa onkologen imorgon. Onkologen kanske har andra tankar och idéer. Vi får helt enkelt se, efter imorgon vet jag nog bättre vad de kommer göra med Elmer, eller låta bli att göra.
Hur är det med lillkillen då?
Han är ganska "fin" i huden när det gäller prickar och utslag men mycket rödflammig och hela huden känns som sandpapper. jag smörjer och smörjer och smörjer men han är ändå snustorr. Han har inte badat/duschat sen i söndags men idag satte jag ner honom i badkaret och tvättade av honom (inte badade alltså) och jag tror jag använde mer olja än vatten typ ;-) efteråt har jag smörjt in honom i ännu mer olja och även Locobase Repair på de värsta ställena. Hans lår och vader är röda och torra och även kinderna men värst är nästan händerna som ser ut som han hållt dem i hetvatten för att de är så röda.
"Strecket" på rumpan som nästan hade försvunnit har tyvärr vänt och börjat bli rödare igen. Hoppas det bara är något tillfälligt - i annat fall får man väl vara glad att det i så fall finns något att ta prov på....
På huvudet ser han likadan ut som han gjort hela veckan - ett par små små sår, liiiite skrovligt men inte så rött längre.
Han är nästan prickfri på halsen, har någon enstaka prick bara, om precis en vecka bör det vara som värst igen om han följer sitt mönster. Konstiga unge <3
Ingen feber, bra aptit, normal i magen, sover nu för natten för han la sig tiiiidigt då han vägrat sova på dagis och alltså varit vaken sen före 6 i morse :-o
Ja, det var väl allt för stunden....
