Blir Borås IGEN!!!
När jag googlade verkade ju ett ALP på 87 vansinnigt högt för det här är referensintervallet:
| Barn | <6 månader | 1,0 - 4,0 µkat/L |
| 6 mån – 7 år | 1,8 - 7,2 µkat/L | |
| 7 – 18 år | 0,90-7,2 µkat/L | |
|
Vuxna |
0,60-1,8 µkat/L |
Nu har jag pratat med Borås och fått det bekräftat att normalvärdet är mellan 0-7. Så Elmer har "bara" 80 för högt...! Notera också att han hade 70-någonting för 6 dagar sen!
De har iallafall bestämt nu att Elmer ska komma tillbaka på onsdag och göra ett annat blodprov som ska berätta om det är en falsk eller äkta förhöjning av värdet (typ så). Det här blodprovet ska sen skickas till ett annat sjukhus för analys.
Jag bara ÄLSKAR orolig väntan!!!
Jag orkar faktiskt inte det här. Det bara måste vara ett dåligt skämt. En kass komedi? Någon som jävlas? Nä, jag orkar verkligen inte. Jag vill inte. Det räcker nu ...NU!!!
Så här ligger det till...
Precis som jag misstänkt så handlade det om Alkaliska fosfataser (ALP). Jag har ingen 100%-ig koll på var normalvärdet ligger för 8-månadersbebisar men Elmer hade iallafall förra veckan ett värde på 70-nånting och idag hade det stigit ytterligare och ligger på 87.
Vad betyder det här då?
Ja, det är kopplat till leversjukdomar och skelettsjukdomar och båda dessa finns starkt kopplade till LCH. Värdet kan också vara förhöjt under stark tillväxt eller när kroppen läker en fraktur osv. Ibland ser man en förhöjning hos helt friska barn utan att det betyder något alls. Men har man ett barn som fötts med Langerhans cellhistiocytos så släpper man inte en sån här grej bara.
Att han skulle ha engagemang i levern är inte speciellt troligt eftersom övriga levervärden är okej utan det är väl främst skelettet man tänker på. De ska diskutera idag hur de ska gå vidare, de undviker ju helst röntgen om det är möjligt för att slippa utsätta honom för strålning annat än om det är tvunget.
Det är alltså inte på något vis säkert att det betyder att han fått ett återfall men det är otroligt tungt och jobbigt att ta detta. Jag är inte bra på sånt här, jag är för klen. Jag ville så gärna att provet skulle vara normalt idag.
Läkaren vi träffade idag ska prata med Göteborg så fort det går (han försökte när vi var där också) och rådgöra hur de ska göra nu, om det går att ta något ytterligare blodprov eller om man måste röntga. Sen ska han ringa mig här i eftermiddag.
Detta är vad jag vet nu...
Tack för att ni finns <3
***
Tillägg:
En förhöjd ALP kan man även hitta vid en del riktigt trista sjukdomar men det tänker jag inte ens fundera på för SÅ jävla orättvist kan det inte vara att han har ÄNNU en sjukdom och ännu farligare! Räcker la med dem han redan har...
Vad betyder det här då?
Ja, det är kopplat till leversjukdomar och skelettsjukdomar och båda dessa finns starkt kopplade till LCH. Värdet kan också vara förhöjt under stark tillväxt eller när kroppen läker en fraktur osv. Ibland ser man en förhöjning hos helt friska barn utan att det betyder något alls. Men har man ett barn som fötts med Langerhans cellhistiocytos så släpper man inte en sån här grej bara.
Att han skulle ha engagemang i levern är inte speciellt troligt eftersom övriga levervärden är okej utan det är väl främst skelettet man tänker på. De ska diskutera idag hur de ska gå vidare, de undviker ju helst röntgen om det är möjligt för att slippa utsätta honom för strålning annat än om det är tvunget.
Det är alltså inte på något vis säkert att det betyder att han fått ett återfall men det är otroligt tungt och jobbigt att ta detta. Jag är inte bra på sånt här, jag är för klen. Jag ville så gärna att provet skulle vara normalt idag.
Läkaren vi träffade idag ska prata med Göteborg så fort det går (han försökte när vi var där också) och rådgöra hur de ska göra nu, om det går att ta något ytterligare blodprov eller om man måste röntga. Sen ska han ringa mig här i eftermiddag.
Detta är vad jag vet nu...
Tack för att ni finns <3
***
Tillägg:
En förhöjd ALP kan man även hitta vid en del riktigt trista sjukdomar men det tänker jag inte ens fundera på för SÅ jävla orättvist kan det inte vara att han har ÄNNU en sjukdom och ännu farligare! Räcker la med dem han redan har...
Borås imorgon igen då
Han är inte helt 100 min lille palt <3
Jag skrev ju häromdagen att han hade diarré och lite höjd temp (strax under 38 grader). Han är fortsatt konstig i magen men inte diarré och så har han fortfarande en lätt förhöjd temperatur. TRÖTT har han varit också. Både igår och idag. Idag har han sovit 5 timmar sa M men ändå var han så trött så trött när han kom hem ikväll. Ja han somnade faktiskt medan vi badade. DÅ är man trött! men när han väl är vaken så är han glad och han äter lika mycket som vanligt (dvs jättemycket).
Imorgon ska vi till Borås, skönt att få provet överstökat. Det känns som att det kommer att vara fint nu, att det dåliga värdet på förra provet var något tillfälligt som bara blev. Varför tror jag det? Jo av den enkla anledningen att det känns så otroligt overkligt att det skulle vara dåligt. Det får bara inte vara dåligt. Om det är det provet jag tror så är det inte alls bra om det är dåligt och det är väldigt starkt förknippat med LCH. Inte bra.
Men imorgon får jag veta, imorgon ser provet fint ut och så kan jag slappna av lite igen (tills nästa grej uppstår *suck*). Vill så himla gärna ha biopsisvaret också! Känns jobbigt att vänta i flera veckor till. Sen ska han till specialisttandläkaren i sommar och så ska han få kolla upp sina öron igen. Om provet imorgon är dåligt vet jag inte hur de väljer att gå vidare men jag har ju mina misstankar. Försöker att inte tänka på det alls eftersom provet såklart kommer vara toppen imorgon, visst?
Rejält trött liten kille som somnade i badet <3
Jag skrev ju häromdagen att han hade diarré och lite höjd temp (strax under 38 grader). Han är fortsatt konstig i magen men inte diarré och så har han fortfarande en lätt förhöjd temperatur. TRÖTT har han varit också. Både igår och idag. Idag har han sovit 5 timmar sa M men ändå var han så trött så trött när han kom hem ikväll. Ja han somnade faktiskt medan vi badade. DÅ är man trött! men när han väl är vaken så är han glad och han äter lika mycket som vanligt (dvs jättemycket).
Imorgon ska vi till Borås, skönt att få provet överstökat. Det känns som att det kommer att vara fint nu, att det dåliga värdet på förra provet var något tillfälligt som bara blev. Varför tror jag det? Jo av den enkla anledningen att det känns så otroligt overkligt att det skulle vara dåligt. Det får bara inte vara dåligt. Om det är det provet jag tror så är det inte alls bra om det är dåligt och det är väldigt starkt förknippat med LCH. Inte bra.
Men imorgon får jag veta, imorgon ser provet fint ut och så kan jag slappna av lite igen (tills nästa grej uppstår *suck*). Vill så himla gärna ha biopsisvaret också! Känns jobbigt att vänta i flera veckor till. Sen ska han till specialisttandläkaren i sommar och så ska han få kolla upp sina öron igen. Om provet imorgon är dåligt vet jag inte hur de väljer att gå vidare men jag har ju mina misstankar. Försöker att inte tänka på det alls eftersom provet såklart kommer vara toppen imorgon, visst?
Rejält trött liten kille som somnade i badet <3
Vi får åka till Borås igen...
Elmers läkare ringde och meddelade lite försiktigt att blodproverna han tog i tisdags ser bra ut, alla utom ett.
Värdet är förhöjt på ett av proverna så det måste tas om. Med lite tur så är det helt enkelt så att det är fel på provet så när han tar ett nytt kommer det visa ett normalt värde.
Jag är ju löjligt hypokondrisk och har svårt för sånt här, det vet alla som läser min blogg och det vet även Elmers läkare så hon är ganska bra på att förmedla sånt här på ett så tryggt sätt som det bara är möjligt. Hon gav Elmer en tid på måndag för att ta ett nytt prov men sa samtidigt att anledningen till att det blir på måndag är för att det såg bäst ut med tider, inte för att det är så akut att det måste tas så fort. Sånt gillar jag med henne, hon säger alltid rätt saker, det man behöver höra. Speciellt sådana som jag som alltid övertolkar allting annars.
Så på måndag ska Elmer till Borås igen och ta om provet och vi får svar direkt samma dag. Tyvärr får han träffa fel läkare (han har ju två). Den andra har jag aldrig förstått och vi kan inte prata. Men det går säkert bra, Elmer ska ju inte dit för läkarbesöket utan för provtagningen och den sköter sköterskorna och de är jättebra båda två som han brukar träffa :-)
Så roligt att jag fick ÄNNU mer att lägga på min lista över nojigheter kring Elmer som varit senaste dagarna...
Vad det var för prov? ja, jag frågade men jag var lite för upprörd för att ta till mig exakt vad hon sa men det var något med tillväxt. Något värde som man normalt sätt kan se en förhöjning på när barn växer som mest typ i puberteten. Ja, jag minns inte precis men något sådant var det.
Allt är säkert helt lugnt, men det dröjer till måndag innan jag får det bekräftat och kan släppa det helt.
Jag har även mailat Elmers hudläkare idag som tog biopsin för att fråga hur lång tid det kan ta och har fått veta att det kommer ta minst 4 veckor (2 har gått nu).
Dessutom fick jag nyss ett samtal från mamma angående hennes provsvar.
Det blev lite mycket nu på en gång, lite jobbigt, men jag återkommer om mamma i ett nytt inlägg.
Neeej
Pallar inte......................!
*gah*
När ens barns läkare ringer och säger
"Hej, det är *** ***, nu vill inte jag göra dig orolig, men..."
Godnatt!
*gah*
När ens barns läkare ringer och säger
"Hej, det är *** ***, nu vill inte jag göra dig orolig, men..."
Godnatt!
Tre intressanta saker
Intressant i detta fallet betyder inte positivt, bara ...intressant helt enkelt.
Förklaringar står på bilderna.
Grej 1:
Grej 2:
Grej 3:
Jag vill ha provsvaren från biopsin NU. När jag får dem ska jag passa på att berätta om de här grejerna för Borås också. Vill inte ringa själv med det här. Vi var ju där IGÅR lixom. Inte är det akut heller för den delen så det känns inte som att jag behöver höra av mig extra för att berätta.
Tillägg: alla barn kan ha så bakom öronen ja. Men precis som med det mesta annat kan det också vara LCH. Elmer hade LCH-relaterade hudproblem i ögonbryn och hårbotten som såg ut precis så där, i höstas.
Förklaringar står på bilderna.
Grej 1:
Grej 2:
Grej 3:
Jag vill ha provsvaren från biopsin NU. När jag får dem ska jag passa på att berätta om de här grejerna för Borås också. Vill inte ringa själv med det här. Vi var ju där IGÅR lixom. Inte är det akut heller för den delen så det känns inte som att jag behöver höra av mig extra för att berätta.
Tillägg: alla barn kan ha så bakom öronen ja. Men precis som med det mesta annat kan det också vara LCH. Elmer hade LCH-relaterade hudproblem i ögonbryn och hårbotten som såg ut precis så där, i höstas.
LCH i öronen
Nej det gick inte koppla bort... hans sjukdom alltså...
Elmers öron, att de var röda igår (eller var det bara ett? minns inte, tror det var båda). Jag hade hoppats på att jag kunde ta det för vad det är; en av de vanligaste sjukdomarna som barn drabbas av. Alvin har tex behandlats för det 3 gånger och så även Victor. Eller ja, Victor har haft antibiotika 2 ggr men haft det 3 ggr som jag vet.
Elmer måste ju också kunna vara som vanliga barn och få öi, eller hur? Men nej, för mig funkar inte det. Jag har kämpat emot men det går inte jag kan inte koppla bort Langerhans cellhistiocytos. Det kan ju faktiskt vara därför, det kan ju faktiskt vara LCH. Inte alls orimligt, tvärt om är det med i varenda beskrivning som ett möjligt symptom. Iofs sätter sig LCH oftast inte som en öi om det sitter i örat men det kan göra det.
Nedsatt hörsel är också ett symptom då. Om Elmer hör dåligt eller inte har jag ingen aning om. Jag vet att han kan höra men jag vet också att BVC-sköterskan fick kämpa sig blå för att få till ett godkänt BOEL-test för 3 veckor sen. Han verkade ointresserad ....eller hörde han inte?
Höra illa kan man göra efter en vanlig öi också, det gör ju Alvin nu efter sin öi. Därför ska han kolla sina öron om någon månad. Elmer bör ju bli kollad ungefär samtidigt för har han haft en öi så var det DÅ. Nåja, det blir väl bra med detta också antar jag. Elmers öron ska kollas upp ordentligt, inte så där lättvindigt som de brukar göra på VC med andra ord.
Men vem vet hur länge han haft så här i öronen? Han är väldigt tyst av sig. Är det därför? När kollade någon i hans öron senast? Jag har ingen aning. Jag kan inte minnas att det är gjort det här året iallafall. Gjordes det innan dess? har det gjorts alls? Antar det, men jag minns inte.
Gillar inte detta.
Liiiten Elmer :-) ca 3 veckor gammal :-)
Elmers öron, att de var röda igår (eller var det bara ett? minns inte, tror det var båda). Jag hade hoppats på att jag kunde ta det för vad det är; en av de vanligaste sjukdomarna som barn drabbas av. Alvin har tex behandlats för det 3 gånger och så även Victor. Eller ja, Victor har haft antibiotika 2 ggr men haft det 3 ggr som jag vet.
Elmer måste ju också kunna vara som vanliga barn och få öi, eller hur? Men nej, för mig funkar inte det. Jag har kämpat emot men det går inte jag kan inte koppla bort Langerhans cellhistiocytos. Det kan ju faktiskt vara därför, det kan ju faktiskt vara LCH. Inte alls orimligt, tvärt om är det med i varenda beskrivning som ett möjligt symptom. Iofs sätter sig LCH oftast inte som en öi om det sitter i örat men det kan göra det.
Nedsatt hörsel är också ett symptom då. Om Elmer hör dåligt eller inte har jag ingen aning om. Jag vet att han kan höra men jag vet också att BVC-sköterskan fick kämpa sig blå för att få till ett godkänt BOEL-test för 3 veckor sen. Han verkade ointresserad ....eller hörde han inte?
Höra illa kan man göra efter en vanlig öi också, det gör ju Alvin nu efter sin öi. Därför ska han kolla sina öron om någon månad. Elmer bör ju bli kollad ungefär samtidigt för har han haft en öi så var det DÅ. Nåja, det blir väl bra med detta också antar jag. Elmers öron ska kollas upp ordentligt, inte så där lättvindigt som de brukar göra på VC med andra ord.
Men vem vet hur länge han haft så här i öronen? Han är väldigt tyst av sig. Är det därför? När kollade någon i hans öron senast? Jag har ingen aning. Jag kan inte minnas att det är gjort det här året iallafall. Gjordes det innan dess? har det gjorts alls? Antar det, men jag minns inte.
Gillar inte detta.
Liiiten Elmer :-) ca 3 veckor gammal :-)
Elmers läkarbesök
Då var månadens läkarbesök avklarat och nu satsar vi på en utglesning till var tredje månad. Därför blev det hela raddan med blodprover idag och en ordentlig genomgång av lilleman från topp till tå. Fick verkligen gott om tid att prata igenom allt jag funderat på kring honom och alla smågrejer som uppstått sista tiden.
Vi väntar ju ännu på provsvaret från Göteborg men i övrigt ser ju allt bra ut. Det här med bulan på huvudet togs upp. Hon tycker att det känns normalt och det är det alldeles säkert också men jag ska fortsätta hålla lika noggrann koll på honom i fortsättningen också för det är bra och viktigt. Att han blir blå är inte så alarmerande men samma där - hålla koll.
Hon kollade även i hans öron, jag kan inte minnas att någon gjort det innan? Iallafall inte sen han var pytteliten. Han var lite röd, som resterna av en öroninflammation ungefär så han ska gå och kolla öronen om någon månad för säkerhets skull. Jag har inte märkt av någon öi? Visserligen hade jag tanken på det när Alvin hade sin öi för en dryg månad sen men vi kollade aldrig upp det. Han verkade inte så pass bekymrad att jag kände att det behövdes :-/ kan jag ha missat? nåja, det gick ju bra ändå i så fall.
Alvin ska ju förresten också kolla sina öron igen efter sin öi, han hade vätska kvar och hör illa sa den barnläkaren som han träffade för en tid sedan. Bra öron mina pojkar har ;-)
Just ja, vi kollade vikten idag! Unge herr fetknopp har fortsatt att öka stadigt ;-) Nu väger han 10355 gram ;-) 8 månader + 14 dagar gammal. För 3 veckor sedan vägde han 9,88 kg. När Alvin var 13 månader vägde han 10,02 kg och vid 15 månader 10,8 kg. Victor vägde 9925 gram när han var precis 1 år.
Nästa läkarkontroll för Elmer blir alltså om 3 månader, jag får ringa om det är något innan dess och samma sak om blodproverna idag eller biopsisvaret från Gbg visar ngt konstigt så får det väl bli en tidigare tid.
Blodprovet ja... SUCK. En massa rör som skulle tas och han började skrika redan av att bli fasthållen och sen skrek han ännu mer av sticket (fasty han var förstås Emlad) och sen fick han panik av att det tog sin lilla stund då han blev fasthållen så länge. Han var skitledsen efteråt också men det gick ju bota med lite amning :-)
Tack Johanna och Alex för skjuts och sällskap, hoppas ni inte blev ihjältråkade i väntrummet ;-)
Hehehe hon som jobbar i lekterapin tyckte att Elmer och Alex var lika varandra :-P Någon som håller med?
Vi väntar ju ännu på provsvaret från Göteborg men i övrigt ser ju allt bra ut. Det här med bulan på huvudet togs upp. Hon tycker att det känns normalt och det är det alldeles säkert också men jag ska fortsätta hålla lika noggrann koll på honom i fortsättningen också för det är bra och viktigt. Att han blir blå är inte så alarmerande men samma där - hålla koll.
Hon kollade även i hans öron, jag kan inte minnas att någon gjort det innan? Iallafall inte sen han var pytteliten. Han var lite röd, som resterna av en öroninflammation ungefär så han ska gå och kolla öronen om någon månad för säkerhets skull. Jag har inte märkt av någon öi? Visserligen hade jag tanken på det när Alvin hade sin öi för en dryg månad sen men vi kollade aldrig upp det. Han verkade inte så pass bekymrad att jag kände att det behövdes :-/ kan jag ha missat? nåja, det gick ju bra ändå i så fall.
Alvin ska ju förresten också kolla sina öron igen efter sin öi, han hade vätska kvar och hör illa sa den barnläkaren som han träffade för en tid sedan. Bra öron mina pojkar har ;-)
Just ja, vi kollade vikten idag! Unge herr fetknopp har fortsatt att öka stadigt ;-) Nu väger han 10355 gram ;-) 8 månader + 14 dagar gammal. För 3 veckor sedan vägde han 9,88 kg. När Alvin var 13 månader vägde han 10,02 kg och vid 15 månader 10,8 kg. Victor vägde 9925 gram när han var precis 1 år.
Nästa läkarkontroll för Elmer blir alltså om 3 månader, jag får ringa om det är något innan dess och samma sak om blodproverna idag eller biopsisvaret från Gbg visar ngt konstigt så får det väl bli en tidigare tid.
Blodprovet ja... SUCK. En massa rör som skulle tas och han började skrika redan av att bli fasthållen och sen skrek han ännu mer av sticket (fasty han var förstås Emlad) och sen fick han panik av att det tog sin lilla stund då han blev fasthållen så länge. Han var skitledsen efteråt också men det gick ju bota med lite amning :-)
Tack Johanna och Alex för skjuts och sällskap, hoppas ni inte blev ihjältråkade i väntrummet ;-)
Hehehe hon som jobbar i lekterapin tyckte att Elmer och Alex var lika varandra :-P Någon som håller med?
Dags för UV-samtal och läkarbesök
Lilleplutt ligger och sover men jag måste väcka honom om han ska hinna äta - DRYGT! Vi ska nämligen iväg på Victors Utvecklingssamtal i skolan. Ska åka om typ 40 minuter så det är en anings brått. Han äter dock väääldigt fort! På några minuter slukar han en 8-månadersburk och sen en fruktbägare eller bananhalva på det.
Han somnade innan maten för jag var tvungen att gå och posta ett brev till FK och hämta ut mitt Buzzadorpaket :-) så vi tog den omvägen när vi gick hem från Johanna och Alex.
Sötungar! de gillar verkligen varandra, så kul! Elmer gillar Alexanders hund Bamse också *s* och ska jaga honom hela tiden som om han på allvar hade en chans att fånga ;-)
Imorgon ses vi igen för Johanna skjutsar oss till Borås. Elmer ska på sitt vanliga läkarbesök. Jag gissar att det är sista månadstäta besöket så nästa gång blir om 3 månader. Vi får väl se, det känns såklart bra att han fått vara frisk så att det går att glesa ut, men samtidigt så är det så mycket grejer som får mig nojig hela tiden med prickar och sånt. Men det kanske blir bättre när jag fått provsvaren, dem ser jag fram emot.
Nej HÖG tid att väcka bebisen nu...
Han somnade innan maten för jag var tvungen att gå och posta ett brev till FK och hämta ut mitt Buzzadorpaket :-) så vi tog den omvägen när vi gick hem från Johanna och Alex.
Sötungar! de gillar verkligen varandra, så kul! Elmer gillar Alexanders hund Bamse också *s* och ska jaga honom hela tiden som om han på allvar hade en chans att fånga ;-)
Imorgon ses vi igen för Johanna skjutsar oss till Borås. Elmer ska på sitt vanliga läkarbesök. Jag gissar att det är sista månadstäta besöket så nästa gång blir om 3 månader. Vi får väl se, det känns såklart bra att han fått vara frisk så att det går att glesa ut, men samtidigt så är det så mycket grejer som får mig nojig hela tiden med prickar och sånt. Men det kanske blir bättre när jag fått provsvaren, dem ser jag fram emot.
Nej HÖG tid att väcka bebisen nu...
Rädsla och panikångest
Blev SÅ himla rädd idag!
Upptäckte en bula på Elmers huvud och allt började snurra. Blev så rädd att jag blev helt skakis och illamående. Många tankar hann fara genom huvudet.
Om du tänker dig fontanellen...framför den, mot pannan går det en "mittsöm" i skallen. Den här "sömmen" har en bula på Elmer, en bula och en brant kant. Säkerligen normalt men jag blev ändå rädd för jag har inte känt detta på honom innan (och då klämmer jag ju ändå ganska ofta just för att leta efter konstigheter).
Jag ville inte ringa Borås för det kändes ju samtidigt oerhört fjantigt! Jag kan ju inte fortsätta oroa mig över ALLT precis minsta lilla grej! På barndagvården i Borås går sjuka barn, varje månad när vi är där träffar vi en massa sjuka barn på riktigt i väntrummet, barn med cancer tex. Så kommer jag med min "fullt friska" men prickiga bebis och upptar en massa tid med obetydliga löjliga grejer! Snacka om att känna sig ...i vägen!
Så det kunde jag inte göra men jag skulle ju ändå ner till byn så jag gick förbi BVC. Våran distriktssköterska har semester men jag bad en annan känna på Elmers huvud. Jag sa såklart inget om LCH eftersom jag ville ha en helt neutral och uppriktig bedömning.
Sköterskan sa att hon tyckte det kändes normalt. Att en del barn har en väldigt skarp kant men hon reagerade liiite på att hans fontanell var så liten...? men ordade inte så mycket om saken. Sen fick jag ju lov att förklara min nojighet och berätta om Langerhans cellhistiocytos och varför jag nojade över bulor. Då blev hon lite obekväm och var inte alls lika lugn och betryggande i sin bedömning om att det var "heeeelt normalt". Men strunt samma, jag litar mer på hennes neutrala bedömning som var opåverkad av vetskapen om LCH.
Så antagligen är det inga konstigheter...
Jag försökte fota bulan men det gick så där... har även kikat på gamla bilder men där syns ingen bula alls. Men men huvudet växer ju hela tiden och fontanellen växer ihop osv så de olika "plattorna" i skallbenet rör ju på sig och "sömmarna" mellan bitarna borde ju då kunna ändras antar jag...?
Jag har iallafall meddelat Elmers läkare om detta och även berättat om BVC:s bedömning men med tanke på alla små märkligheter som varit sista tiden med Elmer så ska de sätta upp en ny tid snart åt honom. Det har ju gått en månad sen senaste besöket i Borås.
Varför går det inte över? Varför vänjer jag mig inte? Varför fortsätter jag noja över ALLT fast han är 8 månader nu och jag borde ha vant mig med LCH och våga släppa det och slappna av lite?! Jag mådde ju inte direkt prima psykiskt heller idag efter gårdagen (det jag skrev om) och var dessutom på väg till psykologen när jag upptäckte detta med bulan så det blev ju total överbelastning och panikångest. Eller ja, jag är ju så van vid panikångest att jag kan hantera den och hejda en attack på egen hand men ändå! Det är inte kul när det kommer.
SÅÅÅÅ SÖÖÖT! *vill äta upp* ;-) kolla lilla fläcken på axeln - den gillar inte att bada :-P
Upptäckte en bula på Elmers huvud och allt började snurra. Blev så rädd att jag blev helt skakis och illamående. Många tankar hann fara genom huvudet.
Om du tänker dig fontanellen...framför den, mot pannan går det en "mittsöm" i skallen. Den här "sömmen" har en bula på Elmer, en bula och en brant kant. Säkerligen normalt men jag blev ändå rädd för jag har inte känt detta på honom innan (och då klämmer jag ju ändå ganska ofta just för att leta efter konstigheter).
Jag ville inte ringa Borås för det kändes ju samtidigt oerhört fjantigt! Jag kan ju inte fortsätta oroa mig över ALLT precis minsta lilla grej! På barndagvården i Borås går sjuka barn, varje månad när vi är där träffar vi en massa sjuka barn på riktigt i väntrummet, barn med cancer tex. Så kommer jag med min "fullt friska" men prickiga bebis och upptar en massa tid med obetydliga löjliga grejer! Snacka om att känna sig ...i vägen!
Så det kunde jag inte göra men jag skulle ju ändå ner till byn så jag gick förbi BVC. Våran distriktssköterska har semester men jag bad en annan känna på Elmers huvud. Jag sa såklart inget om LCH eftersom jag ville ha en helt neutral och uppriktig bedömning.
Sköterskan sa att hon tyckte det kändes normalt. Att en del barn har en väldigt skarp kant men hon reagerade liiite på att hans fontanell var så liten...? men ordade inte så mycket om saken. Sen fick jag ju lov att förklara min nojighet och berätta om Langerhans cellhistiocytos och varför jag nojade över bulor. Då blev hon lite obekväm och var inte alls lika lugn och betryggande i sin bedömning om att det var "heeeelt normalt". Men strunt samma, jag litar mer på hennes neutrala bedömning som var opåverkad av vetskapen om LCH.
Så antagligen är det inga konstigheter...
Jag försökte fota bulan men det gick så där... har även kikat på gamla bilder men där syns ingen bula alls. Men men huvudet växer ju hela tiden och fontanellen växer ihop osv så de olika "plattorna" i skallbenet rör ju på sig och "sömmarna" mellan bitarna borde ju då kunna ändras antar jag...?
Jag har iallafall meddelat Elmers läkare om detta och även berättat om BVC:s bedömning men med tanke på alla små märkligheter som varit sista tiden med Elmer så ska de sätta upp en ny tid snart åt honom. Det har ju gått en månad sen senaste besöket i Borås.
Varför går det inte över? Varför vänjer jag mig inte? Varför fortsätter jag noja över ALLT fast han är 8 månader nu och jag borde ha vant mig med LCH och våga släppa det och slappna av lite?! Jag mådde ju inte direkt prima psykiskt heller idag efter gårdagen (det jag skrev om) och var dessutom på väg till psykologen när jag upptäckte detta med bulan så det blev ju total överbelastning och panikångest. Eller ja, jag är ju så van vid panikångest att jag kan hantera den och hejda en attack på egen hand men ändå! Det är inte kul när det kommer.
SÅÅÅÅ SÖÖÖT! *vill äta upp* ;-) kolla lilla fläcken på axeln - den gillar inte att bada :-P
Detta är Langerhans cellhistiocytos
Fick frågan vad LCH är för något och jag tänkte förklara lite grann. TYVÄRR kan jag inte förklara kort och ändå göra det bra för det är alldeles för invecklat för att göra det kortfattat om man vill ha med allt viktigt (men längst ner i inlägget finns ändå en sammanfattning för den som ABSOLUT hellre vill ha det).
Observera att jag inte är någon läkare eller så utan bara en helt vanlig hobbyexpert/förälder till ett LCH-barn som skaffat mig kunskap genom månader av informationssökande, prat med utbildad vårdpersonal, mailkonversationer med andra LCH-föräldrar och egna erfarenheter med min Elmer. Texten nedan är alltså INTE faktagranskad av någon expert. Det känns ju som att jag har en ganska god uppfattning och kunskap om sjukdomen men jag vill ändå ha detta sagt först.
Vad är LCH - Langerhans cellhistiocytos.
Väldigt kortfattat: Namnets historia
Namnet Langerhans cellhistiocytos är relativt nytt. Innan dess kallade man sjukdomen för Histiocytosis-X eftersom man inte visste riktigt att det var Langerhanska cellerna som var den röda tråden. Men innan detta så var LCH uppdelat i flera olika sjukdomar och det är egentligen inte speciellt länge sedan man insåg att alla dessa olika sjukdomar egentligen var en och samma sjukdom och det var då man la dem alla under namnet Histiocytosis-X Innan dess var det uppdelat i Eosinophilic Granuloma, Letterer-Siwe disease, Hand-Schuller-Christian Syndrome och Hashimoto-Pritzker. Dessa namn används inte idag men man kan stöta på dem ibland ändå eftersom det tar tid att få alla att släppa de gamla benämningarna. Jag kan tex själv lite slarvigt använda mig av "Hashimoto-Pritzker" fast jag vet att det egentligen är lite onödigt.
Hur funkar det?
LCH är en ovanlig sjukdom som är kopplat till immunförsvaret. När kroppen "attackeras" så aktiveras en rad grejer i kroppen, immunförsvaret, för att skydda. Det som händer i den här sjukdomen är att cellerna beter sig märkligt, de tycks vara aktiverade men omogna och vet inte riktigt vad de ska ta sig till. Det blir till ansamlingar, bildar granulom, och dessa kan sätta sig lite vart som helst. Vanligast är att skelettet drabbas. På en röntgenbild ser det ut som stora hål i skelettet. Näst vanligast är att ansamlingarna sätter sig i huden och orsakar diverse utslag. LCH i huden kan se ut som PRECIS VAD SOM HELST men vanligast är att det sätter sig i hårbottnen och ser ut som en allvarlig skorv, eller i blöjområdet och ser ut som blöjutslag. Även halsveck, armveck och liknande kan drabbas. Vanliga salvor och krämer hjälper inte och med tiden brukar det sluta med en remiss för vävnadsprov och på den vägen får man diagnosen LCH.
Förrutom skelett och hud så kan även andra organ drabbas så som lever, lungor, mjälte med mera. Alla har sina egna olika symptom. Det finns även en del mer allmänna symptom som vissa patienter kan uppvisa: dålig viktuppgång, feber osv.
Vem får LCH?
LCH drabbar människor i alla åldrar men de allra flesta som får diagnosen är barn under 10 år och absolut vanligast är barn mellan 2-5 år. Vilka som får sjukdomen går inte att förutspå för den smittar inte och är i sig inte ärftlig vad man vet, däremot tycks det finnas en viss ärftlig benägenhet för autoimmuna sjukdomar och LCH är som en autoimmun sjukdom enligt vissa (och som en cancer enligt andra) och lär även kunna vara en sällsynt reaktion på vissa av de kända autoimmuna sjukdomarna (eftersom den har med immunförsvaret att göra). Nu är jag ute på lite osäker mark för allt sånt här ligger ännu på forskningsnivå. Sånt här tar ju tid att få fram, allra helst när det gäller ovanliga sjukdomar dels pga brist på forskningsunderlag och dels pga brist på resurser. LCH skulle eventuellt även kunna vara en onormal reaktion på något vanligt förekommande i vår miljö. Man vet tillexempel att rökning kan vara en utlösande faktor för LCH i lungorna och LCH i lungorna är över huvudtaget vanligare hos vuxna patienter.
Eftersom Elmer är född med LCH så kan det teoretiskt sett för alltid finnas en viss risk för återfall, även om sjukdomen drar sig undan. Att börja röka är alltså till och med en sämre idé än vanligt när det gäller Elmer jämfört med andra personer. Detta finns inte bevisat utan är mer logiskt tänkande att det självklart är så.
En sjukdom - många indelningar
Man delar in LCH i lite olika grupper. Den första indelningen är SINGEL- och MULTISYSTEM, dvs om patienten har sjukdomen i enbart ett eller flera organ. Om patienten har sjukdomen på flera ställen så delar man in i riskorgan och icke riskorgan. En person som har LCH i hud + skelett är en icke risk medan en person med tex skelett+lever räknas som riskorgan. Singel-LCH kan också sätta sig i riskorgan.
Så man kan alltså säga att det finns 4 grupper. Men sen är det väldigt väldigt varierande. Det är svårt att få en klar bild, en enkel prognos. Dels kan en och samma patient hoppa mellan dessa 4 grupper och dels beror det alldeles på vilka organ som är involverade, hur patienten mår i övrigt, patientens ålder och mycket mer. Varje fall är nästan helt unikt och det går inte att titta på andra fall av sjukdomen för att säkert veta hur det ska bli för en själv.
Om vi tar skin-only-LCH som exempel:
En patient kan ha en mild hudvariant med ett enda märke som självläker och sen kommer aldrig sjukdomen tillbaka medan en annan patient kan ha hudlesioner över hela kroppen som ger en massa besvär och inte vill försvinna och då kan man behöva behandla med tex cellgifter.
En patient kanske har sjukdomen i huden någon månad för att aldrig senare ha besvär mer medan en annan får återfall gång på gång, kanske utvecklar sjukdomen i andra organ efter något år.
När det gäller nyfödda som föds med skin-only eller att den uppstår under allra första veckorna så kommer ca hälften att självläka ganska snart och sedan för alltid vara friska medan den andra hälften efter en tid insjuknar med en multisystem sjukdom, ofta med riskorgan involverade. De flesta dödsfall som inträffar pga LCH ryms inom just den gruppen: små barn med multi-risk-organ. Det verkar vara avgörande hur väl de svarar på behandlingen i första skedet.
Det finns även ovanliga medfödda hudvarianter där barnet varken tillfrisknar helt eller insjuknar i multisjukdom. Det är alltså barn som föds med skin-only och fortsätter att ha det i huden. Jag har kontakt med en mamma med ett sådant barn i USA. Hennes lille pojk började precis som Elmer med en snäll variant av Skin-only men den ville inte försvinna. Han är idag 4 år gammal och han har dragits med sin LCH of the Skin hela livet. Ibland är utslagen så jobbiga för honom att han måste behandlas med cellgifter i ett antal månader. Han är ett MYCKET ovanligt fall. Det finns även enstaka barn som fötts med LCH som självläkt men som senare fått ett tillfälligt återfall i antingen hud eller skelett.
Men som sagt. Det är ju så få patienter att statistiken inte är så mycket att hänga upp sig på för vart fall är unikt och kan bli precis hur som helst nästan. Statistiken som säger att hälften av barnen med medfödd skin-only kommer självläka och hälften insjukna i en farlig multisjukdom är baserat på en handfull ungar. Jag har läst någon studie där det alltså handlade om drygt 20 barn och där kunde man se denna procentsats på 40-60% risk för antingen eller. Det känns lite som "Jag har kört bil utan bälte och jag dog inte och alltså är det ofarligt". Inte riktigt så men ni fattar...
Poängen jag vill ha fram är alltså att även om man kan läsa sig till hur det varit för andra med sjukdomen och till och med andra med precis samma variant av sjukdomen så kan man tyvärr ändå INTE få svar på hur det kommer att bli för en själv, ens eget barn. Därför ska man inte ta andra fall som facit för en själv så som man gör med vanliga sjukdomar.
Nu tog jag ju huden som exempel men samma sak är det ju med alla andra organ - samma sjukdom, samma variant men variationer på individnivå. Det finns ju dessutom hur många olika kombinationer som helst. Hud+lungor eller skelett+hud+lever eller centrala nervsystemet+skelett osv osv osv ni fattar var jag vill komma.
Behandling och återfall
Ofta behöver man inte behandla alls men ibland beter sig sjukdomen lite mer som en Cancer och då brukar man även behandla som en Cancer. Det är därför barn med LCH hör till Onkologiska avdelningen (Cancer). Vuxna med LCH brukar däremot skickas till den specialistenhet som har hand om den drabbade kroppsdelen. Om det sitter i huden går man till dermatologen osv. Barn får också träffa olika experter såklart men som regel brukar de höra till barnonkologiska avdelningen. Elmer gick till barnonkologen i början medan man utredde hur utbredd hans sjukdom var och sedan när det visade sig att han har en självläkande skin-only-variant så började han gå till vår närmsta vanliga barnklinik istället. Men han har ju ändå träffat olika specialister, dels en hudspecialist och dels en barnspecialisttandläkare (pedodonti). Men som sagt, Elmer har inte haft någon behandling.
I de fall där man måste behandla så finns det speciella protokoll att följa men det rör sig om liknande behandling som för vissa cancerformer. Cellgifter är en vanlig behandling. Det brukar vara under en ganska lång period och med ganska mild cytostatika. I vissa svårare, livshotande fall förekommer mer agressiv behandling med starkare medel och andra metoder.
Återfall verkar vara väldigt vanligt. Mer regel än undantag vad jag kunnat se när jag surfat runt på nätet. Det verkar även vanligt att man utvecklar nya varianter. Tex ett barn med en skelettlesion kan mycket väl få nya senare och då samtidigt få problem i tex huden. Men det här är min uppfattning alltså av vad jag läst.
Följdsjukdomar
Det finns en del följdsjukdomar som kan komma senare i livet. Vissa hänger såklart ihop med var man haft sin LCH och i vilken utsträckning osv men jag kan nämna några komplikationer som kan komma; tillväxthämningar, problem med tänderna, ADHD, inlärningssvårigheter och så den vanligaste; "Vattendiabetes", DI (Diabetes Insipidus). DI i sig kan också ge komplikationer och samma sak om man haft någon behandling för LCH så kan själva behandligen ge olika besvär som följd. Så följdsjukdomar förekommer både indirekt och direkt kopplat till Langerhans cell histiocytos.
LCH för min Elmer
Elmer föddes med massor av LCH-prickar i huden. Blandad storlek och utseende. Från små obetydliga prickar som läkte på någon dag till den värsta som var en ganska stor tumörliknande fast böld under ögat som än idag syns som ett ljusbrunt litet ärr.
Han kontrollerades med röntgen och massvis av blodprover och man konstaterade då att sjukdomen enbart satt i huden. Han har mått bra allmänt hela tiden och de medfödda prickarna försvann och när han var ett par månader slutade det att uppstå nya.
En gång i månaden har han kontrollerats genom läkarbesök + blodprov. Var tredje månad har dessa blodprov varit lite mer omfattande. Allt har sett bra ut hela tiden så i maj -10, när han var nästan 9 månader gammal började vi glesa ut läkarbesöken till var tredje månad.
Men nu är ju Elmer lite speciell så han har fått några andra hudbesvär, en helt annan sjukdom som heter Mastocytos uppstod när han var ca 1 månad och har legat snäll där och bara visat sig som ett solitärt mastocytom på benet ...fram tills i början av 2010 då det började poppa upp en del märkliga ting och småbesvär. I maj -10 togs ett vävnadsprov för att kolla om det verkligen är ett Mastocytom (annars kan LCH och Mastocytos ibland likna varandra). Så vi har det svart på vitt nu att han faktiskt har lyckats få båda dessa mycket ovanliga sjukdomar. Det är så osannolikt att det inte ens borde kunna ske, men Elmer gillar att vara annorlunda.
Längre bak i den här kategorin finns många bilder på hur Elmer sett ut under hela sitt liv med olika hudbesvär.
Som nyfödd på BB såg han ut så här:
Försöker mig på en sammanfattning
LCH är en mycket ovanlig sjukdom (1 på 200.000 barn ca - som en jämförelse kan jag ju nämna att det föds runt 100.000 barn i Sverige per år) där de Langerhanska cellerna klumpar ihop sig på ett onormalt sätt. Kan drabba vem som helst men vanligen barn under 10 år och vanligast barn mellan 2-5 år när diagnos ställs. LCH kan sätta sig i princip vart som helst i kroppen men vanligast är skelett och hud. Sjukdomen kan vara allt från mild och självläkande och sitta i ett enda organ till utbredd och livshotande och sitta i många olika organ och kräva behandling i form av bland annat cellgifter. Det händer att barn dör i sällsynta fall. Det går inte att förutspå hur det ska gå i varje enskilt fall för vart fall är unikt och kan dessutom ändras plötsligt. Men man kan få en viss uppfattning om hur det kommer att gå genom att titta på andra, tidigare fall, även om det är väldigt osäkert. Återfall verkar vara ganska vanligt. Det finns en viss risk för följdsjukdomar senare i livet varav "Vattendiabetes", DI (Diabetes Insipidus) är den vanligaste.
Länkar
Vissa handlar om alla former av Histiocytoser, varav LCH är den vanligaste. Länkarna öppnas inte i nytt fönster för jag orkade inte ändra alla just nu, så du får högerklicka och välja - öppna i nytt fönster ;-)
Svenska
Min egen sida för Histiocytossjudomar: http://histiocytos.blogg.se
Socialstyrelsen, ovanliga sjukdomar, LCH: http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/langerhanscellhistiocytos
Föräldraföreningen för barn med histiocytos: http://histiocytos.se/
Omfattande beskrivning av sjukdomens historia, tidigare benämningar av sjukdomen mm: http://www.lakartidningen.se/includes/07printArticle.php?articleId=11016
LCH-broschyr utgiven av Barncancerfonden (detta är en PDF): http://histiocytos.se/lch_bcf_pdf.pdf
Engelska
Histiocytosis Association of America (HAA): http://histio.org
Bilder på LCH: http://dermatlas.med.jhmi.edu/derm/result.cfm?Diagnosis=-734226746
Bra sida som beskriver olika symptom och olika varianter: http://nci.nih.gov/cancertopics/pdq/treatment/lchistio/HealthProfessional/page5/print
Del 1 (av 7) i en serie filmer om LCH på youtube: http://www.youtube.com/watch?v=KkBRqZS8nfM
Sheila Weitzman berättar om LCH hos nyfödda. Del 1 av 2 på youtube: http://www.youtube.com/watch?v=YVtTJtqvaBA
Sheila berättar om LCH i skelettet. Del 1 av 3 på youtube: http://www.youtube.com/watch?v=b4ZH5ZuNnQU
Observera att jag inte är någon läkare eller så utan bara en helt vanlig hobbyexpert/förälder till ett LCH-barn som skaffat mig kunskap genom månader av informationssökande, prat med utbildad vårdpersonal, mailkonversationer med andra LCH-föräldrar och egna erfarenheter med min Elmer. Texten nedan är alltså INTE faktagranskad av någon expert. Det känns ju som att jag har en ganska god uppfattning och kunskap om sjukdomen men jag vill ändå ha detta sagt först.
Vad är LCH - Langerhans cellhistiocytos.
Väldigt kortfattat: Namnets historia
Namnet Langerhans cellhistiocytos är relativt nytt. Innan dess kallade man sjukdomen för Histiocytosis-X eftersom man inte visste riktigt att det var Langerhanska cellerna som var den röda tråden. Men innan detta så var LCH uppdelat i flera olika sjukdomar och det är egentligen inte speciellt länge sedan man insåg att alla dessa olika sjukdomar egentligen var en och samma sjukdom och det var då man la dem alla under namnet Histiocytosis-X Innan dess var det uppdelat i Eosinophilic Granuloma, Letterer-Siwe disease, Hand-Schuller-Christian Syndrome och Hashimoto-Pritzker. Dessa namn används inte idag men man kan stöta på dem ibland ändå eftersom det tar tid att få alla att släppa de gamla benämningarna. Jag kan tex själv lite slarvigt använda mig av "Hashimoto-Pritzker" fast jag vet att det egentligen är lite onödigt.
Hur funkar det?
LCH är en ovanlig sjukdom som är kopplat till immunförsvaret. När kroppen "attackeras" så aktiveras en rad grejer i kroppen, immunförsvaret, för att skydda. Det som händer i den här sjukdomen är att cellerna beter sig märkligt, de tycks vara aktiverade men omogna och vet inte riktigt vad de ska ta sig till. Det blir till ansamlingar, bildar granulom, och dessa kan sätta sig lite vart som helst. Vanligast är att skelettet drabbas. På en röntgenbild ser det ut som stora hål i skelettet. Näst vanligast är att ansamlingarna sätter sig i huden och orsakar diverse utslag. LCH i huden kan se ut som PRECIS VAD SOM HELST men vanligast är att det sätter sig i hårbottnen och ser ut som en allvarlig skorv, eller i blöjområdet och ser ut som blöjutslag. Även halsveck, armveck och liknande kan drabbas. Vanliga salvor och krämer hjälper inte och med tiden brukar det sluta med en remiss för vävnadsprov och på den vägen får man diagnosen LCH.
Förrutom skelett och hud så kan även andra organ drabbas så som lever, lungor, mjälte med mera. Alla har sina egna olika symptom. Det finns även en del mer allmänna symptom som vissa patienter kan uppvisa: dålig viktuppgång, feber osv.
Vem får LCH?
LCH drabbar människor i alla åldrar men de allra flesta som får diagnosen är barn under 10 år och absolut vanligast är barn mellan 2-5 år. Vilka som får sjukdomen går inte att förutspå för den smittar inte och är i sig inte ärftlig vad man vet, däremot tycks det finnas en viss ärftlig benägenhet för autoimmuna sjukdomar och LCH är som en autoimmun sjukdom enligt vissa (och som en cancer enligt andra) och lär även kunna vara en sällsynt reaktion på vissa av de kända autoimmuna sjukdomarna (eftersom den har med immunförsvaret att göra). Nu är jag ute på lite osäker mark för allt sånt här ligger ännu på forskningsnivå. Sånt här tar ju tid att få fram, allra helst när det gäller ovanliga sjukdomar dels pga brist på forskningsunderlag och dels pga brist på resurser. LCH skulle eventuellt även kunna vara en onormal reaktion på något vanligt förekommande i vår miljö. Man vet tillexempel att rökning kan vara en utlösande faktor för LCH i lungorna och LCH i lungorna är över huvudtaget vanligare hos vuxna patienter.
Eftersom Elmer är född med LCH så kan det teoretiskt sett för alltid finnas en viss risk för återfall, även om sjukdomen drar sig undan. Att börja röka är alltså till och med en sämre idé än vanligt när det gäller Elmer jämfört med andra personer. Detta finns inte bevisat utan är mer logiskt tänkande att det självklart är så.
En sjukdom - många indelningar
Man delar in LCH i lite olika grupper. Den första indelningen är SINGEL- och MULTISYSTEM, dvs om patienten har sjukdomen i enbart ett eller flera organ. Om patienten har sjukdomen på flera ställen så delar man in i riskorgan och icke riskorgan. En person som har LCH i hud + skelett är en icke risk medan en person med tex skelett+lever räknas som riskorgan. Singel-LCH kan också sätta sig i riskorgan.
Så man kan alltså säga att det finns 4 grupper. Men sen är det väldigt väldigt varierande. Det är svårt att få en klar bild, en enkel prognos. Dels kan en och samma patient hoppa mellan dessa 4 grupper och dels beror det alldeles på vilka organ som är involverade, hur patienten mår i övrigt, patientens ålder och mycket mer. Varje fall är nästan helt unikt och det går inte att titta på andra fall av sjukdomen för att säkert veta hur det ska bli för en själv.
Om vi tar skin-only-LCH som exempel:
En patient kan ha en mild hudvariant med ett enda märke som självläker och sen kommer aldrig sjukdomen tillbaka medan en annan patient kan ha hudlesioner över hela kroppen som ger en massa besvär och inte vill försvinna och då kan man behöva behandla med tex cellgifter.
En patient kanske har sjukdomen i huden någon månad för att aldrig senare ha besvär mer medan en annan får återfall gång på gång, kanske utvecklar sjukdomen i andra organ efter något år.
När det gäller nyfödda som föds med skin-only eller att den uppstår under allra första veckorna så kommer ca hälften att självläka ganska snart och sedan för alltid vara friska medan den andra hälften efter en tid insjuknar med en multisystem sjukdom, ofta med riskorgan involverade. De flesta dödsfall som inträffar pga LCH ryms inom just den gruppen: små barn med multi-risk-organ. Det verkar vara avgörande hur väl de svarar på behandlingen i första skedet.
Det finns även ovanliga medfödda hudvarianter där barnet varken tillfrisknar helt eller insjuknar i multisjukdom. Det är alltså barn som föds med skin-only och fortsätter att ha det i huden. Jag har kontakt med en mamma med ett sådant barn i USA. Hennes lille pojk började precis som Elmer med en snäll variant av Skin-only men den ville inte försvinna. Han är idag 4 år gammal och han har dragits med sin LCH of the Skin hela livet. Ibland är utslagen så jobbiga för honom att han måste behandlas med cellgifter i ett antal månader. Han är ett MYCKET ovanligt fall. Det finns även enstaka barn som fötts med LCH som självläkt men som senare fått ett tillfälligt återfall i antingen hud eller skelett.
Men som sagt. Det är ju så få patienter att statistiken inte är så mycket att hänga upp sig på för vart fall är unikt och kan bli precis hur som helst nästan. Statistiken som säger att hälften av barnen med medfödd skin-only kommer självläka och hälften insjukna i en farlig multisjukdom är baserat på en handfull ungar. Jag har läst någon studie där det alltså handlade om drygt 20 barn och där kunde man se denna procentsats på 40-60% risk för antingen eller. Det känns lite som "Jag har kört bil utan bälte och jag dog inte och alltså är det ofarligt". Inte riktigt så men ni fattar...
Poängen jag vill ha fram är alltså att även om man kan läsa sig till hur det varit för andra med sjukdomen och till och med andra med precis samma variant av sjukdomen så kan man tyvärr ändå INTE få svar på hur det kommer att bli för en själv, ens eget barn. Därför ska man inte ta andra fall som facit för en själv så som man gör med vanliga sjukdomar.
Nu tog jag ju huden som exempel men samma sak är det ju med alla andra organ - samma sjukdom, samma variant men variationer på individnivå. Det finns ju dessutom hur många olika kombinationer som helst. Hud+lungor eller skelett+hud+lever eller centrala nervsystemet+skelett osv osv osv ni fattar var jag vill komma.
Behandling och återfall
Ofta behöver man inte behandla alls men ibland beter sig sjukdomen lite mer som en Cancer och då brukar man även behandla som en Cancer. Det är därför barn med LCH hör till Onkologiska avdelningen (Cancer). Vuxna med LCH brukar däremot skickas till den specialistenhet som har hand om den drabbade kroppsdelen. Om det sitter i huden går man till dermatologen osv. Barn får också träffa olika experter såklart men som regel brukar de höra till barnonkologiska avdelningen. Elmer gick till barnonkologen i början medan man utredde hur utbredd hans sjukdom var och sedan när det visade sig att han har en självläkande skin-only-variant så började han gå till vår närmsta vanliga barnklinik istället. Men han har ju ändå träffat olika specialister, dels en hudspecialist och dels en barnspecialisttandläkare (pedodonti). Men som sagt, Elmer har inte haft någon behandling.
I de fall där man måste behandla så finns det speciella protokoll att följa men det rör sig om liknande behandling som för vissa cancerformer. Cellgifter är en vanlig behandling. Det brukar vara under en ganska lång period och med ganska mild cytostatika. I vissa svårare, livshotande fall förekommer mer agressiv behandling med starkare medel och andra metoder.
Återfall verkar vara väldigt vanligt. Mer regel än undantag vad jag kunnat se när jag surfat runt på nätet. Det verkar även vanligt att man utvecklar nya varianter. Tex ett barn med en skelettlesion kan mycket väl få nya senare och då samtidigt få problem i tex huden. Men det här är min uppfattning alltså av vad jag läst.
Följdsjukdomar
Det finns en del följdsjukdomar som kan komma senare i livet. Vissa hänger såklart ihop med var man haft sin LCH och i vilken utsträckning osv men jag kan nämna några komplikationer som kan komma; tillväxthämningar, problem med tänderna, ADHD, inlärningssvårigheter och så den vanligaste; "Vattendiabetes", DI (Diabetes Insipidus). DI i sig kan också ge komplikationer och samma sak om man haft någon behandling för LCH så kan själva behandligen ge olika besvär som följd. Så följdsjukdomar förekommer både indirekt och direkt kopplat till Langerhans cell histiocytos.
LCH för min Elmer
Elmer föddes med massor av LCH-prickar i huden. Blandad storlek och utseende. Från små obetydliga prickar som läkte på någon dag till den värsta som var en ganska stor tumörliknande fast böld under ögat som än idag syns som ett ljusbrunt litet ärr.
Han kontrollerades med röntgen och massvis av blodprover och man konstaterade då att sjukdomen enbart satt i huden. Han har mått bra allmänt hela tiden och de medfödda prickarna försvann och när han var ett par månader slutade det att uppstå nya.
En gång i månaden har han kontrollerats genom läkarbesök + blodprov. Var tredje månad har dessa blodprov varit lite mer omfattande. Allt har sett bra ut hela tiden så i maj -10, när han var nästan 9 månader gammal började vi glesa ut läkarbesöken till var tredje månad.
Men nu är ju Elmer lite speciell så han har fått några andra hudbesvär, en helt annan sjukdom som heter Mastocytos uppstod när han var ca 1 månad och har legat snäll där och bara visat sig som ett solitärt mastocytom på benet ...fram tills i början av 2010 då det började poppa upp en del märkliga ting och småbesvär. I maj -10 togs ett vävnadsprov för att kolla om det verkligen är ett Mastocytom (annars kan LCH och Mastocytos ibland likna varandra). Så vi har det svart på vitt nu att han faktiskt har lyckats få båda dessa mycket ovanliga sjukdomar. Det är så osannolikt att det inte ens borde kunna ske, men Elmer gillar att vara annorlunda.
Längre bak i den här kategorin finns många bilder på hur Elmer sett ut under hela sitt liv med olika hudbesvär.
Som nyfödd på BB såg han ut så här:
Försöker mig på en sammanfattning
LCH är en mycket ovanlig sjukdom (1 på 200.000 barn ca - som en jämförelse kan jag ju nämna att det föds runt 100.000 barn i Sverige per år) där de Langerhanska cellerna klumpar ihop sig på ett onormalt sätt. Kan drabba vem som helst men vanligen barn under 10 år och vanligast barn mellan 2-5 år när diagnos ställs. LCH kan sätta sig i princip vart som helst i kroppen men vanligast är skelett och hud. Sjukdomen kan vara allt från mild och självläkande och sitta i ett enda organ till utbredd och livshotande och sitta i många olika organ och kräva behandling i form av bland annat cellgifter. Det händer att barn dör i sällsynta fall. Det går inte att förutspå hur det ska gå i varje enskilt fall för vart fall är unikt och kan dessutom ändras plötsligt. Men man kan få en viss uppfattning om hur det kommer att gå genom att titta på andra, tidigare fall, även om det är väldigt osäkert. Återfall verkar vara ganska vanligt. Det finns en viss risk för följdsjukdomar senare i livet varav "Vattendiabetes", DI (Diabetes Insipidus) är den vanligaste.
Länkar
Vissa handlar om alla former av Histiocytoser, varav LCH är den vanligaste. Länkarna öppnas inte i nytt fönster för jag orkade inte ändra alla just nu, så du får högerklicka och välja - öppna i nytt fönster ;-)
Svenska
Min egen sida för Histiocytossjudomar: http://histiocytos.blogg.se
Socialstyrelsen, ovanliga sjukdomar, LCH: http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/langerhanscellhistiocytos
Föräldraföreningen för barn med histiocytos: http://histiocytos.se/
Omfattande beskrivning av sjukdomens historia, tidigare benämningar av sjukdomen mm: http://www.lakartidningen.se/includes/07printArticle.php?articleId=11016
LCH-broschyr utgiven av Barncancerfonden (detta är en PDF): http://histiocytos.se/lch_bcf_pdf.pdf
Engelska
Histiocytosis Association of America (HAA): http://histio.org
Bilder på LCH: http://dermatlas.med.jhmi.edu/derm/result.cfm?Diagnosis=-734226746
Bra sida som beskriver olika symptom och olika varianter: http://nci.nih.gov/cancertopics/pdq/treatment/lchistio/HealthProfessional/page5/print
Del 1 (av 7) i en serie filmer om LCH på youtube: http://www.youtube.com/watch?v=KkBRqZS8nfM
Sheila Weitzman berättar om LCH hos nyfödda. Del 1 av 2 på youtube: http://www.youtube.com/watch?v=YVtTJtqvaBA
Sheila berättar om LCH i skelettet. Del 1 av 3 på youtube: http://www.youtube.com/watch?v=b4ZH5ZuNnQU
Mer fläckar...
Vad än det är han har så gillar "det" inte varmvatten iallafall, det känns som att jag kan säga det rätt säkert nu. Idag i badet kunde jag se bleka röda fläckar över hela ryggen (helt släta). Jag har sett dem många gånger innan i badet men då har de varit så svaga att jag trott att jag inbillat mig typ. Nu kunde jag tydligt se dem (syntes bättre i verkligheten än här på bild). Ropade på Victor som fick komma med kameran.
Så nu fick jag äntligen bild på dessa fläckar! ...och varför var det så viktigt? Jo jag ville jämföra med gamla bilder på hans prickiga rygg från i höstas. Ryggen var den del som läkte sämst när det gäller hans medfödda LCH-prickar så jag ville jämföra och kolla så det inte var ärr från de prickarna som på något vis syns tydligare när han är varm i badet.
Det var inga ärr, prickarna sitter inte på samma ställen.
Värt att nämna är att medan han var fläckig på ryggen så var hans prick på axeln aktiverad och knallröd medan fläcken på benet var vilande. Detta trots varmvatten som den normalt sett inte brukar gilla. Jag vet inte om det beror på att det är gjort ett hål i fläcken nu eller vad det kan vara.
På bilden syns också en liten rund, ljusbrun ring - det är ärret från hans prov som togs när han föddes. Så kommer hans två provtagningshål i benet bli sen, om någon undrade.
Här kommer bilder på de bleka röda fläckarna:
Som sagt, man ser inte jättebra på bilderna eftersom blixten förstörde men jag tror att de flesta kan ana de röda fläckarna jag pratar om även om några kanske inte ser något alls?
Så nu fick jag äntligen bild på dessa fläckar! ...och varför var det så viktigt? Jo jag ville jämföra med gamla bilder på hans prickiga rygg från i höstas. Ryggen var den del som läkte sämst när det gäller hans medfödda LCH-prickar så jag ville jämföra och kolla så det inte var ärr från de prickarna som på något vis syns tydligare när han är varm i badet.
Det var inga ärr, prickarna sitter inte på samma ställen.
Värt att nämna är att medan han var fläckig på ryggen så var hans prick på axeln aktiverad och knallröd medan fläcken på benet var vilande. Detta trots varmvatten som den normalt sett inte brukar gilla. Jag vet inte om det beror på att det är gjort ett hål i fläcken nu eller vad det kan vara.
På bilden syns också en liten rund, ljusbrun ring - det är ärret från hans prov som togs när han föddes. Så kommer hans två provtagningshål i benet bli sen, om någon undrade.
Här kommer bilder på de bleka röda fläckarna:
Som sagt, man ser inte jättebra på bilderna eftersom blixten förstörde men jag tror att de flesta kan ana de röda fläckarna jag pratar om även om några kanske inte ser något alls?
Barn dör av LCH...
Urk! Trötter idag! Fastnade vid datorn inatt och grävde ner mig i sorgligheter. Lätt hänt. Satt och tittade på allt jag kunde hitta om Langerhans cellhistiocytos (LCH) och Mastocytos. Barn som faktiskt har väldigt ont av sina sjukdomar eller till och med dör. Det gör mig så jävla ledsen! Men även tacksam såklart, tacksam för att Elmer fått ha turen att ha så milda former av sina sjukdomar.
LCH är ju bara en form av Histiocytos. Det finns flera men LCH är den vanligaste (1 på 200.000 ca). Den näst vanligaste är HLH (1 på miljonen typ) och den är oftast mycket farligare och mer svårbotad. sen finns några till men de är så ovanliga att det inte finns några direkta siffror.
Här är en film om Histiocytos, se den:
En bit in i filmen visar man upp några av alla de barn som inte finns med oss längre, de som förlorade kampen mot LCH och HLH.
<3 Vila i frid små hjältar <3
Ett av barnen, Aamari, fick sina vingar i början av det här året. Jag följde hans kamp medan han ännu levde, genom föräldraforumet som finns på Histio.org. Aamari föddes precis som Elmer med LCH-prickar i huden som först läkte så fint och allt såg jättebra ut men till skillnad från Elmer så fick Aamari inte fortsätta att vara frisk. När han var några månader gammal kom sjukdomen tillbaka i full kraft och hotade hans liv. Sen levde han i en enda lång kamp i ungefär 1,5 år tills han slutligen somnade in. Tänker på dig Aamari! <3
LCH är ju bara en form av Histiocytos. Det finns flera men LCH är den vanligaste (1 på 200.000 ca). Den näst vanligaste är HLH (1 på miljonen typ) och den är oftast mycket farligare och mer svårbotad. sen finns några till men de är så ovanliga att det inte finns några direkta siffror.
Här är en film om Histiocytos, se den:
En bit in i filmen visar man upp några av alla de barn som inte finns med oss längre, de som förlorade kampen mot LCH och HLH.
<3 Vila i frid små hjältar <3
Ett av barnen, Aamari, fick sina vingar i början av det här året. Jag följde hans kamp medan han ännu levde, genom föräldraforumet som finns på Histio.org. Aamari föddes precis som Elmer med LCH-prickar i huden som först läkte så fint och allt såg jättebra ut men till skillnad från Elmer så fick Aamari inte fortsätta att vara frisk. När han var några månader gammal kom sjukdomen tillbaka i full kraft och hotade hans liv. Sen levde han i en enda lång kamp i ungefär 1,5 år tills han slutligen somnade in. Tänker på dig Aamari! <3
Elmers hål i benet
En glad bild på sötisen innan provet togs. Vill ha en bra bild först så att jag inte riskerar att få de andra två bilderna med på Bloglovin som visningsbild.
Utfärdar en VARNING för känsliga. Öppna inte bilderna här nedan!
Med "hål i benet" menar jag alltså verkligen "hål i benet"...eller ja, det är ju såklart enbart huden så det är inte djupt.
Om du inte är känslig kan du klicka på bilderna för att se dem i större format.
Elmers provtagning 6 maj
Strålande fint väder har vi haft idag iallafall :-) Vi åkte vid 9-tiden till Östra Sjukhuset. Vi åkte med barnens farmor och jag anmälde Alvin ledig på dagis så vi skulle slippa tänka på dagishämtning och sådant.
När vi kom till Östra så fick Elmer först visa upp sig för "sin" hudläkare + ett antal till personer som ville kika. Fick veta att ensamma Mastocytom inte "ska" ha några kompisar ;-) alltså lilla fläcken på axeln är rätt förbryllande med andra ord. Andra former av Mastocytos ger en massa prickar men knasfläcken ser ju ut som ett klassiskt solitärt Mastocytom.
Pratade lite om hans förra prov (det för Langerhans cellhistiocytos som togs när han var några timmar gammal) och att det är ganska så noggrannt gjort så den diagnosen ska verkligen inte kunna vara fel men som sagt, båda dessa prover ska ses över ordentligt och även jämföras.
Det finns varianter av Mastocytos som kan se ut exakt som LCH och hudförändringar pga LCH kan i sin tur se ut som precis VAD SOM HELST (för att citera Skin-LCH-experten Sheila Weitzman) så det återstår ännu att se om han har LCH eller Mastocytos eller både och.
Men har han båda (vilket det verkligen verkligen ser ut som) så är han ganska så unik kan man säga. Jag har letat och letat men hittar inget på nätet och varken Sheila eller vår svenske LCH-expert Jan-Inge Henter har hört talas om något sådant fall vad jag förstod det som. Henter tyckte ju till och med att det var så anmärkningsvärt att Elmer skulle ha båda att det var han som föreslog att det skulle göras en jämförelse mellan nya och gamla provet. Även om han inte skrev det rakt ut till mig så insinuerade han att Elmers LCH-diagnos skulle vara felaktig ...fast det var innan jag mailade bilder på hur Elmer såg ut som nyfödd iofs ;-)
Hur som haver så fick Elmer sedan Emla på sin knasfläck på låret och sen fick vi gå iväg och vänta ett tag. Vi fyllde på parkeringspengar och så. Alvin tjatade om HAMBURGARE! Tror han sa hamburgare 625489236 gånger idag ;-)
Sen var det dags för provtagning men först amning som "lugnande medel" och så var det dags. Farmor fick hålla Elmer så stod jag en bit bort med Alvin och kameran istället. Jag har lite ont av att sitta och trösta när man inte kan ta bort det onda ...känns så falskt. De stirrar på en och undrar varför man tillåter att det onda fortsätter typ. Nej usch det klarar jag inte så det fick farmor ta :-P
Två runda hål har Elmer i sitt lår nu och kommer att ha det resten av livet och så sitter de precis så tätt att han ser vampyrbiten ut *s* :-) Han har redan ett sånt märke på ryggen så jag vet ju precis hur det kommer att bli efter det läkt. Inte så snyggt men det är ju viktigt att göra dessa prover.
Skrik och gråt. Dels för att bedövningssprutan gjorde ont, dels för att han blev fasthållen. Men jobbigt var det och han ropade på mamma :-( dock blev han glad igen direkt efteråt och log så det var ingen fara.
Alvin tog det bra han med och brydde sig inte alls utan fortsatte tjata om sin hamburgare ;-)
Så efteråt åkte vi såklart och åt hamburgare och sen bar det av hemåt Mark igen. Vi åkte hem till barnens nya lilla kusin BELLE! 6 dagar gammal idag. Liiiiten, söööt och världens gulligaste fötter hahaha MINA BARNS fötter har hon hehehe exakt likadana så jag blev lite kär i fossingarna såklart för jag har ju haft två par sådana också att pussa på förrut. Berättar mer om Belle-besöket i ett eget inlägg.
Här kommer Elmers sjukhusbesök i bilder:
Den här grejen ställde han sig upp mot hela tiden :-P inte så samarbetsvillig när alla skulle komma och titta på honom ;-)
Med farmor precis innan de fotade och sen tog provet.
Fördelen att ta prover och få sprutor när man är bebis: NOLL nervositet innan och bortglömt direkt efter.
Hm...undrar vad som är på gång?
Aj aj ooont
Här skärs en hudbit ut. Två sådana provers togs av huden. En frisk bit och en bit av knasfläcken.
Pust! Äntligen klart! Bara några veckors väntan på provsvaret nu då....
**********************************
UPPDATERING:
Jag borde ha lärt mig vid detta laget att man måste vara övertydlig å det grövsta för att alla med Nalle Puh-hjärna ska fatta men jag får väl försöka förklara lite bättre:
När vi kom till Östra så fick Elmer först visa upp sig för "sin" hudläkare + ett antal till personer som ville kika. Fick veta att ensamma Mastocytom inte "ska" ha några kompisar ;-) alltså lilla fläcken på axeln är rätt förbryllande med andra ord. Andra former av Mastocytos ger en massa prickar men knasfläcken ser ju ut som ett klassiskt solitärt Mastocytom.
Pratade lite om hans förra prov (det för Langerhans cellhistiocytos som togs när han var några timmar gammal) och att det är ganska så noggrannt gjort så den diagnosen ska verkligen inte kunna vara fel men som sagt, båda dessa prover ska ses över ordentligt och även jämföras.
Det finns varianter av Mastocytos som kan se ut exakt som LCH och hudförändringar pga LCH kan i sin tur se ut som precis VAD SOM HELST (för att citera Skin-LCH-experten Sheila Weitzman) så det återstår ännu att se om han har LCH eller Mastocytos eller både och.
Men har han båda (vilket det verkligen verkligen ser ut som) så är han ganska så unik kan man säga. Jag har letat och letat men hittar inget på nätet och varken Sheila eller vår svenske LCH-expert Jan-Inge Henter har hört talas om något sådant fall vad jag förstod det som. Henter tyckte ju till och med att det var så anmärkningsvärt att Elmer skulle ha båda att det var han som föreslog att det skulle göras en jämförelse mellan nya och gamla provet. Även om han inte skrev det rakt ut till mig så insinuerade han att Elmers LCH-diagnos skulle vara felaktig ...fast det var innan jag mailade bilder på hur Elmer såg ut som nyfödd iofs ;-)
Hur som haver så fick Elmer sedan Emla på sin knasfläck på låret och sen fick vi gå iväg och vänta ett tag. Vi fyllde på parkeringspengar och så. Alvin tjatade om HAMBURGARE! Tror han sa hamburgare 625489236 gånger idag ;-)
Sen var det dags för provtagning men först amning som "lugnande medel" och så var det dags. Farmor fick hålla Elmer så stod jag en bit bort med Alvin och kameran istället. Jag har lite ont av att sitta och trösta när man inte kan ta bort det onda ...känns så falskt. De stirrar på en och undrar varför man tillåter att det onda fortsätter typ. Nej usch det klarar jag inte så det fick farmor ta :-P
Två runda hål har Elmer i sitt lår nu och kommer att ha det resten av livet och så sitter de precis så tätt att han ser vampyrbiten ut *s* :-) Han har redan ett sånt märke på ryggen så jag vet ju precis hur det kommer att bli efter det läkt. Inte så snyggt men det är ju viktigt att göra dessa prover.
Skrik och gråt. Dels för att bedövningssprutan gjorde ont, dels för att han blev fasthållen. Men jobbigt var det och han ropade på mamma :-( dock blev han glad igen direkt efteråt och log så det var ingen fara.
Alvin tog det bra han med och brydde sig inte alls utan fortsatte tjata om sin hamburgare ;-)
Så efteråt åkte vi såklart och åt hamburgare och sen bar det av hemåt Mark igen. Vi åkte hem till barnens nya lilla kusin BELLE! 6 dagar gammal idag. Liiiiten, söööt och världens gulligaste fötter hahaha MINA BARNS fötter har hon hehehe exakt likadana så jag blev lite kär i fossingarna såklart för jag har ju haft två par sådana också att pussa på förrut. Berättar mer om Belle-besöket i ett eget inlägg.
Här kommer Elmers sjukhusbesök i bilder:
Den här grejen ställde han sig upp mot hela tiden :-P inte så samarbetsvillig när alla skulle komma och titta på honom ;-)
Med farmor precis innan de fotade och sen tog provet.
Fördelen att ta prover och få sprutor när man är bebis: NOLL nervositet innan och bortglömt direkt efter.
Hm...undrar vad som är på gång?
Aj aj ooont
Här skärs en hudbit ut. Två sådana provers togs av huden. En frisk bit och en bit av knasfläcken.
Pust! Äntligen klart! Bara några veckors väntan på provsvaret nu då....
**********************************
UPPDATERING:
Jag borde ha lärt mig vid detta laget att man måste vara övertydlig å det grövsta för att alla med Nalle Puh-hjärna ska fatta men jag får väl försöka förklara lite bättre:
Jag har inte påstått att det är falskt att trösta! Jag tycker INTE det är flaskt att trösta ett barn som tex slagit sig.
Jag tröstade även Elmer - EFTERÅT! Hans farmor fick trösta så gott det gick under provtagningen och direkt när det var över så fick han komma till mamma och bli tröstad på riktigt.
Det är ju för fasen inte trösten i sig som känns falsk! Men att trösta MEDAN man samtidigt tillåter att någon sticker upprepade gånger med bedövningsspruta och sprutar in svidande vätska och sedan karvar loss hudbitar (det hela tog lixom sin lilla stund) det känns falskt!
Jämför att trösta ett barn som klämt fingrarna i dörren med att stå och trösta ett barn medan fingrarna fortfarande sitter i kläm, inte göra något åt fingrarna, låta dem fortsätta klämmas och samtidigt trösta - SÅ KÄNNS DET att trösta ett barn MEDAN provtagningen pågår!
Hur kan man misstolka detta?
Fy fan vilken skräckupplevelse
Bakgrund: Elmer har en fläck på benet, "knasfläcken" som vi tror är ett mastocytom, han ska till Gbg på torsdag för att göra en biopsi och få svar på vad det är. Han har även några andra prickar som tycks vara samma sak, bland annat en liten på axeln. Knasfläcken kan aktiveras, dvs bli röd och bubblig eller vara nästan platt och nära hudfärgad. Läs allt om detta i kategorin "Elmers sjukdom".
Till kvällens händelse...
Det började med att Alvin och Elmer skulle ta ett snabbt bad så jag tappade upp lite vatten i botten av badkaret. BAD är just en sådan sak som varit en "trigger" på Elmers knasfläck. Den brukar bli röd när han badar. Antagligen pga värmen för just värme (eller kyla) är en vanlig trigger - OM det nu är ett Mactocytom (som hör till en sjukdom dom heter Mastocytos).
Precis innan badet rispade Elmer i knasfläcken eftersom han var naken och for och klättrade och var ÖVERALLT! Inget märkvärdig, han sa inget men jag såg att han gjorde det. Sen satte jag ner honom i vattnet, Alvin också. Det är dåligt ljus i badrummet men direkt tycker jag att Elmer ser väldigt röd ut i ansiktet. Vad fasen...? tänker jag och hjärtat hoppar till för jag tror att vattnet är för hett (men varför sa inte barnen något i så fall?) så jag känner på vattnet som visar sig vara lagomt, vilket jag ju redan kollat innan jag satte ner honom såklart, men ändå. Jag stirrar på Elmer som blir allt rödare och rödare nästan lilaröd, det ser ut som huvudet ska sprängas och framförallt är kinderna mörkt vinröda (Allt detta sker på några sekunder) det röda området sprider sig i fläckliga blaffor ner på ryggen och bröstet upptäcker jag och den lilla pricken på axeln lyser röd som ett stoppljus och då fattar jag vad det är som händer - en reaktion på "Mastocytomet". Jag sliter upp ungen och får med en handduk och sen in i vardagsrummet (bättre ljus i det fönstret, i badrummet såg jag inte alls bra). Jag tror knappt jag andades under den här skräckminuten.
I Bakhuvudet mindes jag att jag läst om att man med Mastocytos måste vara försiktig på kraftiga allergiska reaktioner pga risken för allergisk chock. Jag var skiträdd att det skulle sätta sig på luftvägarna och att han skulle sluta andas! Det var ju i det området lixom...
Men så på några sekunder så vände det, lika plötsligt som det kom. Det enda som fanns kvar lite grann längre var reaktionen på märket på benet. Knasfläcken var svullen med en vit knuta i mitten, illrött runt om och den ett stort område över låret som var rött/fläckigt.
Det är först nu i efterhand som jag fattat att det var kombinationen av rispan och vattnet som skapat den här reaktionen. Om man läser på hemsidan: http://www.mastocytos.se så står det att det kan bli sådana här kraftiga reaktioner när det gäller allergier ...men vatten? Han är väl inte allergisk mot vatten? Jag fattar inte riktigt faktiskt. Det här har aldrig hänt förrut, inte ens i närheten, inte alls.
Nu är jag ju såklart skitnojig att det ska hända igen, eller vad hade hänt om han stannat kvar i vattnet? Det vände ju när jag tog upp honom, om jag inte hade gjort det då? ...och varför i hela friden reagerar han på VATTEN?! Det har han ju alltså gjort hela tiden, dvs märket blir rött men det har ju då bara varit märket.
I vilket fall så har jag haft kontakt med Barnmottagningen i flera omgångar i kväll (de var tvungen att läsa på och ringa upp igen två gånger....) det är ju inte den vanligaste sjukdomen precis! Tvärt om en väldigt väldigt ovanlig sjukdom, nästan lika ovanlig som hans andra sjukdom som vi redan har diagnos på. Men nu verkar det ju ganska klockrent vara så att det faktiskt ÄR mastocytos han har OCKSÅ... men Biopsin på torsdag får ju svara på det. Barnmottagningen kunde inte ge några svar men tycker att jag ska ringa dagvården direkt imorgon eftersom de har hand om Elmer och kan lite mer. Fast saken är ju att de inte heller vet! Ingen vet ju - det är därför biopsin ska göras på torsdag.
Men nu då inför torsdagen så måste jag ju undra ....om knasfläcken reagerar så här på en liten retning, hur sjutton kommer reaktionen bli när man karvar bort en bit hud?!! Dessutom läste jag något ganska viktigt på hemsidan vad gäller narkos och lokalbedövning; det kan vara livsfarligt i kombination med den här sjukdomen! Nu vet jag iofs inte vad han får för bedövning och jag borde lita på att de vet om allt sånt här men jag törs inte lita på någon eftersom det rör sig om så ovanliga sjukdomar som han har så ingen sitter på svaren på någonting.
Nä fy fasen, det här var inte kul ALLS!
Efter en stund när allt lugnat ner sig och ansiktet var normalfärgat igen så såg han ut så här på benet:
Reaktionen syns inte så jättemycket här men man kan ändå förstå om man kollar bakåt i den här kategorin på hur han brukar se ut.
Till kvällens händelse...
Det började med att Alvin och Elmer skulle ta ett snabbt bad så jag tappade upp lite vatten i botten av badkaret. BAD är just en sådan sak som varit en "trigger" på Elmers knasfläck. Den brukar bli röd när han badar. Antagligen pga värmen för just värme (eller kyla) är en vanlig trigger - OM det nu är ett Mactocytom (som hör till en sjukdom dom heter Mastocytos).
Precis innan badet rispade Elmer i knasfläcken eftersom han var naken och for och klättrade och var ÖVERALLT! Inget märkvärdig, han sa inget men jag såg att han gjorde det. Sen satte jag ner honom i vattnet, Alvin också. Det är dåligt ljus i badrummet men direkt tycker jag att Elmer ser väldigt röd ut i ansiktet. Vad fasen...? tänker jag och hjärtat hoppar till för jag tror att vattnet är för hett (men varför sa inte barnen något i så fall?) så jag känner på vattnet som visar sig vara lagomt, vilket jag ju redan kollat innan jag satte ner honom såklart, men ändå. Jag stirrar på Elmer som blir allt rödare och rödare nästan lilaröd, det ser ut som huvudet ska sprängas och framförallt är kinderna mörkt vinröda (Allt detta sker på några sekunder) det röda området sprider sig i fläckliga blaffor ner på ryggen och bröstet upptäcker jag och den lilla pricken på axeln lyser röd som ett stoppljus och då fattar jag vad det är som händer - en reaktion på "Mastocytomet". Jag sliter upp ungen och får med en handduk och sen in i vardagsrummet (bättre ljus i det fönstret, i badrummet såg jag inte alls bra). Jag tror knappt jag andades under den här skräckminuten.
I Bakhuvudet mindes jag att jag läst om att man med Mastocytos måste vara försiktig på kraftiga allergiska reaktioner pga risken för allergisk chock. Jag var skiträdd att det skulle sätta sig på luftvägarna och att han skulle sluta andas! Det var ju i det området lixom...
Men så på några sekunder så vände det, lika plötsligt som det kom. Det enda som fanns kvar lite grann längre var reaktionen på märket på benet. Knasfläcken var svullen med en vit knuta i mitten, illrött runt om och den ett stort område över låret som var rött/fläckigt.
Det är först nu i efterhand som jag fattat att det var kombinationen av rispan och vattnet som skapat den här reaktionen. Om man läser på hemsidan: http://www.mastocytos.se så står det att det kan bli sådana här kraftiga reaktioner när det gäller allergier ...men vatten? Han är väl inte allergisk mot vatten? Jag fattar inte riktigt faktiskt. Det här har aldrig hänt förrut, inte ens i närheten, inte alls.
Nu är jag ju såklart skitnojig att det ska hända igen, eller vad hade hänt om han stannat kvar i vattnet? Det vände ju när jag tog upp honom, om jag inte hade gjort det då? ...och varför i hela friden reagerar han på VATTEN?! Det har han ju alltså gjort hela tiden, dvs märket blir rött men det har ju då bara varit märket.
I vilket fall så har jag haft kontakt med Barnmottagningen i flera omgångar i kväll (de var tvungen att läsa på och ringa upp igen två gånger....) det är ju inte den vanligaste sjukdomen precis! Tvärt om en väldigt väldigt ovanlig sjukdom, nästan lika ovanlig som hans andra sjukdom som vi redan har diagnos på. Men nu verkar det ju ganska klockrent vara så att det faktiskt ÄR mastocytos han har OCKSÅ... men Biopsin på torsdag får ju svara på det. Barnmottagningen kunde inte ge några svar men tycker att jag ska ringa dagvården direkt imorgon eftersom de har hand om Elmer och kan lite mer. Fast saken är ju att de inte heller vet! Ingen vet ju - det är därför biopsin ska göras på torsdag.
Men nu då inför torsdagen så måste jag ju undra ....om knasfläcken reagerar så här på en liten retning, hur sjutton kommer reaktionen bli när man karvar bort en bit hud?!! Dessutom läste jag något ganska viktigt på hemsidan vad gäller narkos och lokalbedövning; det kan vara livsfarligt i kombination med den här sjukdomen! Nu vet jag iofs inte vad han får för bedövning och jag borde lita på att de vet om allt sånt här men jag törs inte lita på någon eftersom det rör sig om så ovanliga sjukdomar som han har så ingen sitter på svaren på någonting.
Nä fy fasen, det här var inte kul ALLS!
Efter en stund när allt lugnat ner sig och ansiktet var normalfärgat igen så såg han ut så här på benet:
Reaktionen syns inte så jättemycket här men man kan ändå förstå om man kollar bakåt i den här kategorin på hur han brukar se ut.
Prickar och fläckar i bilder
Jag har ju skrivit en del om Elmers prickar och fläckar men det är ett tag sen jag visade bilder och en del grejer har jag inte visat bilder på alls.
Här kommer bilder på Elmer som jag samlat ihop under de senaste 2 veckorna. Dels på "mastocytomet" på låret (det som man ska göra en biopsi på nästa vecka) Även på den lilla fläcken på axeln som oftast är nästan hudfärgad men ibland blir röd. Fläcken på låret har funnits sen i höstas och fläcken på axeln i några månader.
Jag har även idag fotat hans nya hudförändrig som sitter på bröstet, helt hudfärgad men den har lixom poppat upp lite och ser ut som ett sådant man kallar "födelsemärke". Det kan iofs vara ett "födelsemärke" också men det har alltå kommit nu de senaste 2 veckorna och är som sagt helt hudfärgat. Från början gick det inte att fota men idag har jag lyckats få bilder på det. Fläcken är inringad på ett par av bilderna.
En annan konstig grej som varit med Elmer de senaste 2 veckorna blir blå hela tiden (heter det cyanos?). Allt från svaaagt grådassig till nästan mörkblå fläckvis. Mest i fötterna men även lite svagt i resten av huden. Givetvis förstärks det om han är kall eller om han sitter i matstol så det klämmer åt osv men även annars. Detta var jättesvårt att fota eftersom det för det mesta är så himla svagt grådassigt att man knappt lägger märke till det, men jag tror ändå att man kan se på bilderna.
Knasfläcken på låret. Ser ut och beter sig som ett mastocytom. Ska ta prov nästa vecka.
Fläcken på axeln. Röd på bilden, kan vara nästan hudfärgad också.
Fläcken på bröstet inringad
Närbild
Lite gråfläckigt ben
Blåfläckig fot
Här kommer bilder på Elmer som jag samlat ihop under de senaste 2 veckorna. Dels på "mastocytomet" på låret (det som man ska göra en biopsi på nästa vecka) Även på den lilla fläcken på axeln som oftast är nästan hudfärgad men ibland blir röd. Fläcken på låret har funnits sen i höstas och fläcken på axeln i några månader.
Jag har även idag fotat hans nya hudförändrig som sitter på bröstet, helt hudfärgad men den har lixom poppat upp lite och ser ut som ett sådant man kallar "födelsemärke". Det kan iofs vara ett "födelsemärke" också men det har alltå kommit nu de senaste 2 veckorna och är som sagt helt hudfärgat. Från början gick det inte att fota men idag har jag lyckats få bilder på det. Fläcken är inringad på ett par av bilderna.
En annan konstig grej som varit med Elmer de senaste 2 veckorna blir blå hela tiden (heter det cyanos?). Allt från svaaagt grådassig till nästan mörkblå fläckvis. Mest i fötterna men även lite svagt i resten av huden. Givetvis förstärks det om han är kall eller om han sitter i matstol så det klämmer åt osv men även annars. Detta var jättesvårt att fota eftersom det för det mesta är så himla svagt grådassigt att man knappt lägger märke till det, men jag tror ändå att man kan se på bilderna.
Knasfläcken på låret. Ser ut och beter sig som ett mastocytom. Ska ta prov nästa vecka.
Fläcken på axeln. Röd på bilden, kan vara nästan hudfärgad också.
Fläcken på bröstet inringad
Närbild
Lite gråfläckigt ben
Blåfläckig fot
Äntligen en kallelse
Elmer har fått en kallelse. Han har tid för sin biopsi den 6 maj på Östra sjukhuset i Göteborg. Det är alltså om precis 2 veckor. Han ska ta prov på "knasfläcken" på benet som vi trott är ett Mastocytom men som experterna tycker låter konstigt att han skulle ha både Langerhans cellhistiocytos och Mastocytos. Vi får väl se. Barnens farmor ska åka med mig och Elmer så vi får skjuts och sällskap.
Provet ska sedan jämföras med provet som togs när han var nyfödd för att få alla fakta på bordet.
Men förrutom knasfläcken på benet så har han ju en liten fläck på axeln också, helt slät, går inte att känna med fingret och oftast är den i det närmaste hudfärgad men den går att "aktivera" precis som knasfläcken så att den blir illröd. Dessa två hudförändringar tycks alltså bete sig likadant.
Knasfläcken uppstod i slutet av september/början av oktober ungefär medan lilla fläcken kom i typ januari.
Nu har det även uppstått ytterligare en lite mer permanent hudförändring som sitter på bröstet (han har ju haft massor av olika prickar men de har varit övergående) den växer långsamt men inte i diameter utan i tjocklek. Svårt att förklara men den är ganska liten och går knappt att se med blotta ögat för den är näst intill hudfärgad men den är utbuktande lite böldaktigt men ännu för tunn för att jag skulle kalla det för en böld men den går lätt att känna med fingret.
Det är precis som ett ärr skulle man kunna säga, bara det att när jag kollar på gamla foton så kan jag inte hitta att han haft någon prick där på bröstet.
Denna har jag alltså inte hunnit "rapportera" till hans läkare men jag tänker att det kan vänta så visar jag den om 2 veckor på provtagningen.
I övrigt har han som sagt varit väldigt prickig sista tiden, liknande de prickar som kom och gick hela hösten men samtidigt så är han ju förkyld och har varit av och till jättelänge. Så det kan ha med det att göra.
Så ser läget ut nu, många frågetecken men det händer iallafall lite nu iom kallelsen som kom idag. Kanske en del frågetecken kan suddas ut sen så vi kan lämna det här bakom oss äntligen.
Elmer IDAG - sötisen :-D
Märket under ögat, där han hade en äcklig tumörlikande böld när han föddes, har verkligen börjat bli riktigt fint nu :-)
Provet ska sedan jämföras med provet som togs när han var nyfödd för att få alla fakta på bordet.
Men förrutom knasfläcken på benet så har han ju en liten fläck på axeln också, helt slät, går inte att känna med fingret och oftast är den i det närmaste hudfärgad men den går att "aktivera" precis som knasfläcken så att den blir illröd. Dessa två hudförändringar tycks alltså bete sig likadant.
Knasfläcken uppstod i slutet av september/början av oktober ungefär medan lilla fläcken kom i typ januari.
Nu har det även uppstått ytterligare en lite mer permanent hudförändring som sitter på bröstet (han har ju haft massor av olika prickar men de har varit övergående) den växer långsamt men inte i diameter utan i tjocklek. Svårt att förklara men den är ganska liten och går knappt att se med blotta ögat för den är näst intill hudfärgad men den är utbuktande lite böldaktigt men ännu för tunn för att jag skulle kalla det för en böld men den går lätt att känna med fingret.
Det är precis som ett ärr skulle man kunna säga, bara det att när jag kollar på gamla foton så kan jag inte hitta att han haft någon prick där på bröstet.
Denna har jag alltså inte hunnit "rapportera" till hans läkare men jag tänker att det kan vänta så visar jag den om 2 veckor på provtagningen.
I övrigt har han som sagt varit väldigt prickig sista tiden, liknande de prickar som kom och gick hela hösten men samtidigt så är han ju förkyld och har varit av och till jättelänge. Så det kan ha med det att göra.
Så ser läget ut nu, många frågetecken men det händer iallafall lite nu iom kallelsen som kom idag. Kanske en del frågetecken kan suddas ut sen så vi kan lämna det här bakom oss äntligen.
Elmer IDAG - sötisen :-D
Märket under ögat, där han hade en äcklig tumörlikande böld när han föddes, har verkligen börjat bli riktigt fint nu :-)
Spännande om Elmers sjukdom
Äntligen har jag fått kontakt med Jan-Inge Henter via mail för att kunna diskutera Elmer.
J-I H är alltså professor på Karolinska och vår främste forskare och expert på Langerhans cellhistiocytos i Sverige. Han är en av de mest kunniga på sjukdomen i världen och forskningen pågår ju hela tiden med en internationell kontakt eftersom det är en så pass ovanlig sjukdom.
En väldigt intressant mailkontakt hittills kan jag ju avslöja, jag ser fram emot fortsättningen. Han har erbjudit sig att sätta sig i i Elmers fall och gå igenom allt och diskutera med Elmers läkare så nu har jag bett henne ta kontakt med J-I H och skicka över journalkopia osv.
Ska bli intressant att se var detta leder för jag fick veta en del nyheter nämligen men jag går in på det närmre vid ett senare tillfälle. Men jag kan ju säga som så att han aldrig hört talas om någon som har både Mastocytos och LCH men först och främst måste den nya biopsin tas, det är lixom avgörande och väldigt viktig information så jag hoppas att kallelsen kommer snart!
Återkommer om detta så fort jag vet mer.
J-I H är alltså professor på Karolinska och vår främste forskare och expert på Langerhans cellhistiocytos i Sverige. Han är en av de mest kunniga på sjukdomen i världen och forskningen pågår ju hela tiden med en internationell kontakt eftersom det är en så pass ovanlig sjukdom.
En väldigt intressant mailkontakt hittills kan jag ju avslöja, jag ser fram emot fortsättningen. Han har erbjudit sig att sätta sig i i Elmers fall och gå igenom allt och diskutera med Elmers läkare så nu har jag bett henne ta kontakt med J-I H och skicka över journalkopia osv.
Ska bli intressant att se var detta leder för jag fick veta en del nyheter nämligen men jag går in på det närmre vid ett senare tillfälle. Men jag kan ju säga som så att han aldrig hört talas om någon som har både Mastocytos och LCH men först och främst måste den nya biopsin tas, det är lixom avgörande och väldigt viktig information så jag hoppas att kallelsen kommer snart!
Återkommer om detta så fort jag vet mer.
Elmers läkarbesök - återfall? :-/
Det blir ett långt inlägg om detta idag, känner att det behövs en del förklaringar och bakgrund, så läs gärna hela, jag tar upp dagens läkarbesök i slutet.
Idag har Elmer varit iväg på sitt läkarbesök. Han har två ordinarie läkare som följt honom sen födseln, en kvinnlig, C, och en manlig, J. I början när vi åkte till barnonkologen i Göteborg med honom så var det C vi fick träffa och sedan tog J över i Borås. C var dock bara tillfälligt på barnonkologen i Göteborg och är sedan några månader tillbaka i Borås. Det tycker jag är toppen för det är den jag föredrar av de två :-)
För en månad sedan fanns dock varken C eller J på plats utan vi fick träffa en helt ny läkare som inte alls verkade insatt :-/ denna nya, kvinnliga läkare, R, bestämde då att den planerade utglesningen av besöken inte skulle bli av eftersom hon ansåg att Elmer inte alls var frisk ännu och menade att hans Mastocytom på benet hörde ihop med hans LCH (Länk till förklaring av sjukdomen). Det var stora och nya och otrevliga besked, minst sagt.
När jag kom hem började jag Googla men hittade inget direkt stöd för att LCH och Mastocytos (som är sjukdomen som ger Mastocytom, som själva hudförändringen heter) skulle vara sammankopplade.
Det jag hittade var att LCH kan ge hudföränringar som ser ut som Mastocytom för att de innehåller ett överskott av mastceller men att det egentligen är ett LCH-märke. Detta gick ju inte avgöra med Elmer eftersom det aldrig är taget något vävnadsprov från hans Mastocytom som kan säga säkert att det är ett Mastocytom.
Det finns en läkare i Kanada som heter Sheila Weitzman som tycks vara den som är mest kunnig på Elmers variant av sjukdomen, dvs medfödd LCH i huden. Därför mailade jag henne angående Elmer och fick veta att hon inte känner till någon koppling mellan Langerhans cellhistiocytos och Mastocytos och hon menade att det var anmärkningsvärt att han skulle ha båda dessa mycket ovanliga sjukdomarna.
Hon berättade även att detta att LCH inte skulle vara ärftligt (som alla informationstexter påstår) faktiskt inte är sant till 100% utan om ett barn har LCH finns det en risk på runt 1 % att någon mer i den familjen skulle ha LCH. En försvinnande liten risk men ändå betydligt större än den vanliga procentsiffran för LCH som är ett barn på 200.000 som får diagnosen. Samma sak gäller enäggstvillingar. Om ena tvillingen får sjukdomen är risken betydligt högre för den andra tvillingen att få sjukdomen än normalt vilket alltså tyder på en genetisk koppling.
Men! Det är inte direkt så att det är själva sjukdomen LCH som är ärftlig, det kan vara en annan sjukdom som förekommer i en familj och att två personer får LCH som en reaktion på den sjukdomen. Den vanligaste kopplingen tycks vara sköldkörtelsjukdomar. Men över huvudtaget är det väldigt vanligt med autoimmuna sjukdomar hos släktingar till barn som får diagnosen LCH. Även hos oss finns sådana sjukdomar, som jag nämnt tidigare. Crohns finns väldigt nära och i flera generationer, men ganska nära finns även Diabetes typ 1 och reumatism.
Vidare berättade även Sheila att i ibland händer det att barn som Elmer, som har haft Skin-Only får återfall efter virusinfektioner men att sjukdomen så småningom försvinner helt.
Det var lite bakgrund till senaste månaden :-)
Då tar vi dagens läkarbesök ;-) jag hade ju rätt mycket frågor och hoppas därför på att det skulle vara hans ordinarie läkare C som jobbade idag, jag tycker hon är bäst på att förklara och svara. Jag hade tur för det var C :-)
Men först fick vi träffa sköterskan och Elmer fick ta sitt stick i fingret (omfattande ordentliga blodprover körs bara var tredje månad) och sen blev det att vänta i lekrummet. Sen kom hon tillbaka och sa att de upptäckt att ett av proverna som togs förra månaden inte såg helt 100 ut så detta prov måste tas om för att kontrollera. Det var något levervärde som var lite förhöjt.
Nytt stick i fingret alltså :-/
Sen fick vi träffa C så jag äntligen kunde fråga om Mastocytom och LCH. Hon har inte heller kunnat läsa om någon koppling men kände till det jag hittat, att LCH kan se ut som Mastocytom så min önskan om att göra en Biopsi på Elmers "knasfläck" som jag kallar den gick hon med på utan att tveka. Hon kommer att skicka en remiss till Hud om detta, antagligen till Göteborg av den enkla anledningen att Elmer är lite intressant ;-) nej men dagen då han föddes så kom ju en specialistläkare farandes från Göteborg redan samma kväll och tog cellprover på Elmer.
Denna kvinnliga läkare, E, följde oss sedan ett tag med ganska tät kontakt just eftersom hon är hudspecialist och Elmers LCH satt just i huden. Därför är det säkert så att hon gärna följer upp nu och tar även detta prov. Vi får se.
I vilket fall ska vi försöka få till det här provet väldigt väldigt snart. Helst inom närmsta veckorna uppfattade jag det som och anledningen är helt enkelt för att samtidigt kunna dokumentera alla andra prickar Elmer nu fått. Jag har ju visat för några dagar sedan vad jag trodde var virusprickar men C är inte alls lika inne på det. Dels sitter de fel placerade, dels ser de inte riktigt ut som virusprickar och dels har han haft dem för många dagar. Inte heller ser det ut som klassiska blöjutslag eller några andra prickar som man lätt kan avgöra vad det är.
Självklart kan det såklart ändå vara virusprickar men det ser inte ut som det utan ser ut som de LCH-sjukdomsprickar han hade i höstas. Elmer har ju nu varit sjuk (förkyld) i ett par veckor och med tanke på att Sheila berättade att hon sett återfall efter virusinfektioner så känns det ju inte helt främmande att det faktiskt skulle vara LCH-prickar som nu poppat upp. Vi får se. Hud ska få kika på dessa prickar också samtidigt som man gör biopsin OM prickarna finns kvar då. Då ska de även fotas för att finnas i hans journal.
Utglesningen då? Det var ju meningen att det skulle börja bli var tredje månad redan förra månaden.
Någon utglesning blev jag inte lovad idag, tyvärr, det hänger på vad Hud har att säga om Elmers prickar och hans knasfläck men även det nya leverprovet. Om värdet gått ner till normalt nu, om det ligger stilla eller om det är ytterligare förhöjt.
Inte så där vidare värst upplyftande alltså men jag känner mig inte speciellt orolig. C förklarar allt så lugnt och bra till skillnad från läkaren förra månaden :-/
Nästa steg är alltså en biopsi så nu väntar vi på en snabb kallelse till hudmottagningen antingen i Borås eller på Sahlgrenska.
OBS! Du har väl sett att Elmers sjukdom fått en egen kategori? Om du klickar på "Elmers sjukdom" så kan du läsa alla inlägg om hans LCH och Mastocytos ända från september tills nu med alla undersökningar och läkarbesök och all fakta om den gåtfulla sjukdomen.
Idag har Elmer varit iväg på sitt läkarbesök. Han har två ordinarie läkare som följt honom sen födseln, en kvinnlig, C, och en manlig, J. I början när vi åkte till barnonkologen i Göteborg med honom så var det C vi fick träffa och sedan tog J över i Borås. C var dock bara tillfälligt på barnonkologen i Göteborg och är sedan några månader tillbaka i Borås. Det tycker jag är toppen för det är den jag föredrar av de två :-)
För en månad sedan fanns dock varken C eller J på plats utan vi fick träffa en helt ny läkare som inte alls verkade insatt :-/ denna nya, kvinnliga läkare, R, bestämde då att den planerade utglesningen av besöken inte skulle bli av eftersom hon ansåg att Elmer inte alls var frisk ännu och menade att hans Mastocytom på benet hörde ihop med hans LCH (Länk till förklaring av sjukdomen). Det var stora och nya och otrevliga besked, minst sagt.
När jag kom hem började jag Googla men hittade inget direkt stöd för att LCH och Mastocytos (som är sjukdomen som ger Mastocytom, som själva hudförändringen heter) skulle vara sammankopplade.
Det jag hittade var att LCH kan ge hudföränringar som ser ut som Mastocytom för att de innehåller ett överskott av mastceller men att det egentligen är ett LCH-märke. Detta gick ju inte avgöra med Elmer eftersom det aldrig är taget något vävnadsprov från hans Mastocytom som kan säga säkert att det är ett Mastocytom.
Det finns en läkare i Kanada som heter Sheila Weitzman som tycks vara den som är mest kunnig på Elmers variant av sjukdomen, dvs medfödd LCH i huden. Därför mailade jag henne angående Elmer och fick veta att hon inte känner till någon koppling mellan Langerhans cellhistiocytos och Mastocytos och hon menade att det var anmärkningsvärt att han skulle ha båda dessa mycket ovanliga sjukdomarna.
Hon berättade även att detta att LCH inte skulle vara ärftligt (som alla informationstexter påstår) faktiskt inte är sant till 100% utan om ett barn har LCH finns det en risk på runt 1 % att någon mer i den familjen skulle ha LCH. En försvinnande liten risk men ändå betydligt större än den vanliga procentsiffran för LCH som är ett barn på 200.000 som får diagnosen. Samma sak gäller enäggstvillingar. Om ena tvillingen får sjukdomen är risken betydligt högre för den andra tvillingen att få sjukdomen än normalt vilket alltså tyder på en genetisk koppling.
Men! Det är inte direkt så att det är själva sjukdomen LCH som är ärftlig, det kan vara en annan sjukdom som förekommer i en familj och att två personer får LCH som en reaktion på den sjukdomen. Den vanligaste kopplingen tycks vara sköldkörtelsjukdomar. Men över huvudtaget är det väldigt vanligt med autoimmuna sjukdomar hos släktingar till barn som får diagnosen LCH. Även hos oss finns sådana sjukdomar, som jag nämnt tidigare. Crohns finns väldigt nära och i flera generationer, men ganska nära finns även Diabetes typ 1 och reumatism.
Vidare berättade även Sheila att i ibland händer det att barn som Elmer, som har haft Skin-Only får återfall efter virusinfektioner men att sjukdomen så småningom försvinner helt.
Det var lite bakgrund till senaste månaden :-)
Då tar vi dagens läkarbesök ;-) jag hade ju rätt mycket frågor och hoppas därför på att det skulle vara hans ordinarie läkare C som jobbade idag, jag tycker hon är bäst på att förklara och svara. Jag hade tur för det var C :-)
Men först fick vi träffa sköterskan och Elmer fick ta sitt stick i fingret (omfattande ordentliga blodprover körs bara var tredje månad) och sen blev det att vänta i lekrummet. Sen kom hon tillbaka och sa att de upptäckt att ett av proverna som togs förra månaden inte såg helt 100 ut så detta prov måste tas om för att kontrollera. Det var något levervärde som var lite förhöjt.
Nytt stick i fingret alltså :-/
Sen fick vi träffa C så jag äntligen kunde fråga om Mastocytom och LCH. Hon har inte heller kunnat läsa om någon koppling men kände till det jag hittat, att LCH kan se ut som Mastocytom så min önskan om att göra en Biopsi på Elmers "knasfläck" som jag kallar den gick hon med på utan att tveka. Hon kommer att skicka en remiss till Hud om detta, antagligen till Göteborg av den enkla anledningen att Elmer är lite intressant ;-) nej men dagen då han föddes så kom ju en specialistläkare farandes från Göteborg redan samma kväll och tog cellprover på Elmer.
Denna kvinnliga läkare, E, följde oss sedan ett tag med ganska tät kontakt just eftersom hon är hudspecialist och Elmers LCH satt just i huden. Därför är det säkert så att hon gärna följer upp nu och tar även detta prov. Vi får se.
I vilket fall ska vi försöka få till det här provet väldigt väldigt snart. Helst inom närmsta veckorna uppfattade jag det som och anledningen är helt enkelt för att samtidigt kunna dokumentera alla andra prickar Elmer nu fått. Jag har ju visat för några dagar sedan vad jag trodde var virusprickar men C är inte alls lika inne på det. Dels sitter de fel placerade, dels ser de inte riktigt ut som virusprickar och dels har han haft dem för många dagar. Inte heller ser det ut som klassiska blöjutslag eller några andra prickar som man lätt kan avgöra vad det är.
Självklart kan det såklart ändå vara virusprickar men det ser inte ut som det utan ser ut som de LCH-sjukdomsprickar han hade i höstas. Elmer har ju nu varit sjuk (förkyld) i ett par veckor och med tanke på att Sheila berättade att hon sett återfall efter virusinfektioner så känns det ju inte helt främmande att det faktiskt skulle vara LCH-prickar som nu poppat upp. Vi får se. Hud ska få kika på dessa prickar också samtidigt som man gör biopsin OM prickarna finns kvar då. Då ska de även fotas för att finnas i hans journal.
Utglesningen då? Det var ju meningen att det skulle börja bli var tredje månad redan förra månaden.
Någon utglesning blev jag inte lovad idag, tyvärr, det hänger på vad Hud har att säga om Elmers prickar och hans knasfläck men även det nya leverprovet. Om värdet gått ner till normalt nu, om det ligger stilla eller om det är ytterligare förhöjt.
Inte så där vidare värst upplyftande alltså men jag känner mig inte speciellt orolig. C förklarar allt så lugnt och bra till skillnad från läkaren förra månaden :-/
Nästa steg är alltså en biopsi så nu väntar vi på en snabb kallelse till hudmottagningen antingen i Borås eller på Sahlgrenska.
OBS! Du har väl sett att Elmers sjukdom fått en egen kategori? Om du klickar på "Elmers sjukdom" så kan du läsa alla inlägg om hans LCH och Mastocytos ända från september tills nu med alla undersökningar och läkarbesök och all fakta om den gåtfulla sjukdomen.
