Det finns olika Histiocytoser och enkelt förklarat kan man säga att sjukdomarna innebär att immunsystemet som ska skydda kroppen istället attackerar sig självt. Den största sjukdomen är Langerhans cellhistiocytos LCH och därefter kommer Hemofagocyterande Lymfohistiocytos HLH/FHL. I Sverige får ca 10 barn per år diagnosen LCH och ca 2 barn diagnosen FHL. Att leva med ett barn med Histiocytos innebär en livslång oro. Även om barnet till synes blir friskt kan man aldrig någonsin igen slappna av helt.


Våra Histiobebisar Elmer och Hailey på SÄS, Borås.

Elmer föddes med Langerhans Cellhistiocytos. Orsaken till sjukdomen är okänd. LCH är en bred sjukdom; från en enkel, självläkande variant till en svår livshotande multisjukdom som angriper riskorgan som lever, mjälte, benmärg och lungor. Överlevnadschansen beror på hur sjukdomen sitter. Nära 100% av barnen med singelorgansjukdom överlever, barn med multisjukdom har en överlevnadschans på ca 80% medan barn med multisjukdom i riskorgan har ca 60-70% chans att överleva.

I vissa fall är sjukdomen självläkande men ofta behöver man behandla och behandlingen ser ut lite som den för Cancer. Kortison, cellgifter och i vissa sällsynta fall; benmärgstransplantation.

Risken för återfall är mycket hög. Barn som tidigare haft en lindrig variant kan vid ett återfall få en svår sjukdom och tvärt om. Därför får man alltid leva med hotet om en återaktivering av LCH. Även om LCH aldrig kommer tillbaka så kan barnet få följdsjukdomar av sin LCH, eller skador som neurologiska besvär i framtiden. Hela uppväxten blir en lång väntan och avvaktan för att se-vad-som-händer.

Elmer föddes med en självläkande variant i huden, han hade tur, vi hade tur. Vad som händer i framtiden vet vi dock inte och han kommer att få gå på kontroller i många år framöver. Hela tiden dyker det också upp nya symptom som kan vara ett återfall och som därför måste kontrolleras.


Hailey har Familjär Hemofagocyterande Lymfohistiocytos. FHL är den variant av HLH som är ärftligt genom att båda föräldrarna bär ett visst anlag. Sjukdomen är mycket elak och svår. Först måste rätt diagnos ställas vilket inte alltid sker direkt, därefter måste immunsystemet dämpas eftersom det attackerar kroppen. Man dämpar med cellgifter bland annat.

När barnet är stabilt, om man ens lyckas med det, så genomförs en benmärgstransplantation. Dvs OM man hittar en villig och matchande donator. Om allt går bra och barnet klarar att ta emot de nya stamcellerna så kan barnet överleva. Utan behandling dör 100% av barnen. Med behandling har barnet en överlevnadschans på 50%.

Efter en lyckad benmärgstransplantation finns fortfarande risker för komplikationer, infektioner och precis som med LCH väntar en lång resa av väntan för att se vilka eventuella skador som barnet fått av sin sjukdom. Till exempel neurologiska besvär.

Jag skriver det här för att många tror att det är klart och över så fort barnet till synes är friskt. Det blir ALDRIG klart och över. Det här är något vi Histioföräldrar får lära oss leva med. Jag har ett friskt barn idag. Han har ingen aktiv LCH (vad vi vet) men ingen kan säga vad som händer imorgon eller nästa vecka. Hailey ligger inne med underhållsbehandling och väntar på en donator. Förhoppningsvis genomgår hon inom en snar framtid en lyckad benmärgstransplantation när man hittar en donator men det är inte på något sätt färdigt därefter.

Filmer är möjligtvis lättare att ta till sig så jag vill visa er dessa. Se dem, men glöm inte näsduken (en varning bara):



Liams föräldrar berättar hur det är att vara förälder till och förlora ett barn med HLH


En informationsfilm om sjukdomarna LCH och HLH och föräldrar som berättar. HLH-ängeln Camerons mamma berättar om sin älskade son.


En film om Liam. När filmen gjordes levde han ännu men fick sina vingar strax därefter.


Om Sophia som överlevt HLH!


Om LCH och HLH och en presentation av massvis av drabbade barn som ännu kämpar och barn som fått sina vingar.


_____________

Besök gärna http://histiocytos.blogg.se, en sida om histiocytossjukdomar som Langerhans cellhistiocytos (LCH), Familjär Hemofagocyterande Lymfohistiocytos (FHL), Juvenilt Xantogranulom (JXG) med flera.